赣南医学院儿科学课件 过敏性紫癜.ppt

过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura 赣南医学院第一附属医院儿科 饶兴愉 发病机制 发病机制 病理 广泛的白细胞碎裂性小血管炎：毛细血管炎为主 血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，周 围散在碎片，间质水肿，内皮肿胀，可有血栓形 成。 病理 病变主要累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道 显微镜下：IgA为主的免疫复合物沉积 重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体 形成。 消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3 腹痛、呕吐、便血 阵发性剧烈腹痛 ：常位于脐周或下腹部 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状　　　 约占1/3 关节肿痛：踝、膝、腕、肘等大关节 活动受限, 关节腔有浆液性积液，不留 后遗症。 肾脏受累（决定病程及远期预后） 约占1/3~2/3，电镜下95%以上。 多在病程2~4周内出现。 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。 其他 偶有颅内出血→惊厥、失语、昏迷； 偶有其他出血→鼻出血、牙龈出血、咯血 其他病变→心肌炎、哮喘、睾丸肿胀等。 辅助检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高，血块 退缩试验、出凝血时间正常。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血: 伴消化道出血时常呈阳性。 免疫学检查：血IgA↑，IgE、IgG、IgM可 升高或正常。 辅助检查 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； 　　ECG、EEG、肾活检在有相应系 　　　统症状时可考虑选用。 诊断 典型皮肤紫癜 腹痛 关节肿痛 尿检异常 有上述第1项，不伴或伴其他任一项即可诊断 鉴别诊断 鉴别诊断 2.急腹症：以腹痛就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑急腹症、肠痉挛等其他内外科疾病。 3.风湿或类风湿性关节炎：以关节肿痛就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑其他关节炎。 4.其他有紫癜的疾病：败血症、流脑、SBE等有皮肤瘀斑、紫癜，有发热等。 5.其他肾炎：以肾炎或肾病综合征就诊者应检查下肢有无紫癜，无紫癜者再考虑其他肾脏病变。 治疗 1.去除病因： 避免过敏原：病史、过敏原皮试、特异 性IgE检查可发现。 抗过敏：应用抗组胺药物。 控制感染：应用抗生素等。 治疗 2.对症治疗： 腹痛、便血：限制饮食或禁食；西咪替丁； 出血过多：必要时输血； 紫癜：安络血、VC、葡萄糖酸钙、丹参片； 抗凝→双嘧达莫(潘生丁)、肝素、阿司匹林； 治疗 3、激素及免疫抑制剂 　激素使用适应证 严重消化道病变时 表现为肾病综合征 急进性肾炎 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏 损害的发生 预后 自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。 少数肾脏病变者数年后发展为慢性肾炎，最终死于肾功能衰竭。 病程1－2周至1－2月 辅助检查 诊断和鉴别诊断 单纯皮肤型 腹型 肾型 关节型 混合型 诊断 （临床分型） 诊断（临床分型） 1.特发性血小板减少性紫癜(ITP)： 过敏性紫癜 ITP 紫癜分布 对称 不一定对称 高出皮肤 可有可无 无 关节等表现 可有 无 血小板 正常 减少 治 疗 病程与预后 * 1.概述 2. 病因及发病机制 3. 病理 4.临床表现 5. 辅助检查 6.诊断和鉴别诊断 7. 治疗 8. 预后 过敏性紫癜 概 述 免疫介导的小血管变态反应性疾病，是系统性血管炎症性病变，血小板不减少是其特点，临床特点除皮肤紫癜外，常有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等 病 因 过敏性紫癜（HSP） 病因学： 感染因素 细菌 支原体 病毒 寄生虫 药物因素 抗生素 水杨酸类 磺胺类 异烟肼 食物因素 鱼、虾、蟹 蛋、奶 发病机制 发病机制 与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE，IgA免疫复合物形成，TNF-α,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤 遗传倾向 各种刺激因子 易感人群 具有遗传背景的个体 B细胞多克隆活化 IgA介导的系统性血管炎 病 理 紫癜性肾炎免疫荧光：肾小球中IgA团块状沉积于系膜区 病理 临床表现 过敏性紫癜（HSP） 临床特点： 3-10岁儿童多发 女性多发（我国） 30-50%有上感史 急性起病 反复多次皮肤紫癜