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病理学（第9版） 主要表现为肾病综合征 出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例较高 蛋白尿多为非选择性 皮质类固醇治疗效果不佳 多发展为慢性肾小球肾炎 小儿患者预后较好 临床病理联系 病理学（第9版） （七）微小病变性肾小球病 是引起儿童肾病综合征最常见的原因 肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关 病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故有脂性肾病之称 * 病理学（第9版） 病理变化 大体：肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹 光镜: 肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴 免疫荧光：无免疫球蛋白或补体沉积 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失 微小病变性肾小球病 病理学（第9版） 多见于儿童，可发生于呼吸道感染或免疫接种之后 皮质类固醇治疗对90％以上的儿童患者有明显疗效，部分患者病情复发，有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解 临床病理联系 病理学（第9版） （八）IgA肾病 IgA分为IgA1和IgA2两种亚型，仅IgA1可导致肾脏内免疫复合物的沉积。IgA肾病的发生与某些HLA表型有关，提示遗传因素具有重要作用 IgA肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关 * 病理学（第9版） 病理变化 光镜：系膜增生性病变最常见，也可为局灶性节段性增生或硬化，少数病例可有较多新月体形成 免疫荧光：系膜区有IgA的沉积，常伴有C3和备解素，也可出现少量IgG和IgM 电镜：系膜区电子致密沉积物 病理学（第9版） 可见于不同年龄的个体，儿童和青年多发 发病前常有上呼吸道感染 可表现为急性肾炎综合征 发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差 临床病理联系 病理学（第9版） （九）慢性肾小球肾炎 不同类型肾小球疾病发展的终末阶段 病因和发病机制及病理变化具有原肾小球疾病类型的特点 病理变化 大体：双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，又称为继发性颗粒性固缩肾 慢性肾小球肾炎 第十三章 泌尿系统疾病 目录 第一节 肾小球疾病 第二节 肾小管间质性肾炎 第三节 肾和膀胱常见肿瘤 重点难点 熟悉 了解 掌握 肾小球肾炎、肾盂肾炎和间质肾炎的基本概念、主要病理变化和分型，各型病变及临床病理联系。 肾小球肾炎、肾盂肾炎的病因和发病机制。 泌尿系统疾病常见肿瘤的基本类型及其病理特点。 肾小球疾病 第一节 病理学（第9版） 一、病因和发病机制 尚未完全阐明，大部分是免疫机制引起。 内源性抗原 抗原 外源性抗原 肾小球性抗原 非肾小球性抗原 生物性病原体成分 药物、外源性凝集素、异种血清 * 循环免疫复合物性肾炎示意图 抗原抗体复合物形成 病理学（第9版） 1. 循环免疫复合物沉积 Ⅲ型超敏反应 非肾小球抗原 外源性抗原 + 血液中抗体 致病与免疫复合物大小有关 * 病理学（第9版） 2. 原位免疫复合物沉积 （1）抗肾小球基膜抗体引起的肾炎 （2）Heymann肾炎 （3）抗体与植入抗原的反应 3. 肾小球损伤及疾病 抗肾小球基膜抗体引起的肾炎示意图 Heymann肾炎示意图 二、基本病理变化 病理学（第9版） 细胞增多 基膜增厚 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 肾小管和间质的改变 * 病理学（第9版） 三、临床与病理联系 尿改变 尿质 尿量 少尿、无尿、多尿、夜尿 血尿、蛋白尿、管型尿 水肿：血液胶体渗透压降低；醛固酮和抗利尿激素分泌增加； 超敏反应 氮质血症和尿毒症：水电解质和酸碱平衡失调 高血压：血容量增加； 肾素分泌增多； 细、小动脉硬化 病理学（第9版） 1. 急性肾炎综合征 起病急，明显的血尿、轻到中度蛋白尿，水肿，高血压。 2. 快速进行性肾炎综合征 起病急，进展快，水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症或急性肾功能衰竭。 3. 肾病综合征 大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白血症、高血脂和脂尿。 4. 无症状性血尿或蛋白尿 5. 慢性肾炎综合征 多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。 （一）肾小球疾病综合征 （二）临床表现的病理学基础 * 病理学（第9版） 四、类型与病理特点 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 膜性肾小球病 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 微小病变性肾小球病 IgA肾病 慢性肾小球肾炎 * 病理学（第9版） （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 病因和发病机制 A族乙型溶血型链球菌中的致肾炎菌株感染，发病前1~4周左右链球菌感染史（又称感染后性肾小球肾炎） 肾