肥厚性硬脑膜炎!!.pptxVIP

肥厚性硬脑膜炎;硬脑膜的组成： 外层：紧贴于颅骨，起骨膜的作用。 内层：真正的脑膜层。内层与外层在形成硬膜窦的部位分隔开。 内层沿上矢状窦和横窦重叠成双层，形成大脑镰、小脑幕、小脑镰、鞍隔等结构 ;大脑镰; 由于硬脑膜内层含有丰富的毛细血管网，其微血管缺乏紧密连接，所以正常的硬脑膜在增强时可出现强化，表现为纤细光滑不连续的线样影。 ; 异常的硬脑膜－蛛网膜强化表现为连续性较长增粗的曲线样或结节状，位于大脑表面，紧贴颅骨内板或沿大脑廉、小脑幕走形。 强化长度超过3厘米，应高度怀疑异常脑膜强化。 ;（Hypertrophic Pachymeningitis HP）是以颅内硬脑膜弥漫性增厚和纤维性炎症过程为特征的一种少见疾病。其特点是硬脑膜和（或）硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害，多好发于颅底、小脑幕以及大脑镰等部位，呈弥漫性硬脑膜增???。临床常见慢性头痛和多颅神经麻痹及癫痫发作等。确诊需依靠脑膜病理检查。 ; 1.根据其病因分为两大类，继发性的常见于 (1)各种感染：细菌、病毒、真菌、结核杆菌等；(2)与自身免疫有关的慢性炎症性疾病；(3)恶性肿瘤的转移、浸润；(4)外伤，药物等。病原菌可经硬脑膜活检或细菌培养证实,如结核杆菌、铜绿假单胞菌、黄曲霉菌等。 2. 病因不明确的增生性硬脑膜炎,称之为特发性肥厚性硬脑膜炎(Idiopathic Hypertrophic Pachymeningitis),可以引起整个颅内硬脑膜弥散性或局灶性损害,通常影响到大脑镰、小脑幕、鞍旁和海绵窦。 ;头痛。 颅神经损害：Ⅱ-Ⅻ颅神经损害均有报道。常见为视神经、动眼神经及外展神经，其次为三叉神经、面神经及听神经。 小脑性共济失调。由于小脑幕肥厚压迫脑桥小脑脚部所致 并发或继发各种症候群：如局部硬脑膜明显肥厚,引起脑实质受压,可出现单瘫、偏瘫,也可有癫痫发作。 继发静脉窦血栓形成。;5.影像学特点;CT:天幕增厚，密度增高;MRI:T1 天幕、大脑凸面硬脑膜增厚;;MRI增强;MRI增强：明显强化;矢状面：MRI增强明显强化;冠状面：MRI增强明显强化;5.药物治疗;特发性肥厚性硬脑膜炎;;6.手术治疗;7.预后