课件：第01章蛋白质的结构与功能2.pptVIP

别构效应 一个氧分子与Hb亚基结合后引起亚基构象变化，称为别构效应。小分子O2称为别构剂或效应剂，Hb称为别构蛋白。 别构效应还可发生在酶与别构剂结合时，或配体与受体的结合，具有普遍的生物学意义！ 定义：一种配体结合到蛋白质分子后，导致蛋白质其他部位的空间构象发生变化，这种效应称为别构效应。 ★ ★★★ 具有别构效应的酶称为别构酶 例如：蟒蛇 蛋白质构象改变可引起疾病 蛋白质构象疾病：若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病发生。 发病机理：有些蛋白质错误折叠后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀粉样纤维沉淀，产生毒性而致病，表现为蛋白质淀粉样纤维沉淀的病理改变。 这类疾病包括：人纹状体脊髓变性病、阿尔兹海默症(老年痴呆症)、亨停顿舞蹈病、疯牛病等。 阿尔茨海默病 (AD, 老年痴呆症) β淀粉样蛋白级联学说 该学说认为AD患者可能是由于淀粉样蛋白前体基因和早老素基因等的突变，导致β淀粉样蛋白异常分泌和产生过多，在脑组织内沉积，对周围的突触和神经元具有毒性作用，可破坏突触膜，最终引起神经细胞死亡。 Tau蛋白学说 微管系统是神经细胞的骨架成分，参与多种细胞功能。微管是由微管蛋白和微管相关蛋白组成，Tau蛋白是一种含量最高的微管相关蛋白。在AD患者脑内，Tau蛋白异常过度磷酸化，并聚集成双螺旋