糖原的合成与分解.pptxVIP

糖原的合成与分解 第五节 Glycogenesis and Glycogenolysis 糖原（glycogen）的概念： 种类和功能： 动物体内的葡萄糖多聚体，是可迅速动用的能量储备 肌糖原：180 ~ 300g，主要为肌收缩供能 肝糖原：70 ~ 100g，维持血糖水平 糖原的结构特点： 糖原的代谢概况： 多分支状，一个还原性末端和多个非还原性末端 主要以α-1,4-糖苷键连接，分支处为α-1,6-糖苷键 葡萄糖单元的增减发生于多个非还原端，效率高 葡糖-6-磷酸 葡糖-1-磷酸 葡萄糖 肝糖原 肌糖原 UDPG 糖原合成 糖原分解 乳酸 肝糖原分解 肌糖原分解 一、糖原合成（glycogenesis） 肝、肌的细胞质中，耗能将葡萄糖连接形成分支状多聚体 概念： （一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖 “活性葡萄糖” + PPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 葡糖-1- 磷酸 尿苷二磷酸葡萄糖 （uridine diphosphate glucose, UDPG） （二）糖原合成的起始需要引物 （三）UDPG中的葡萄糖基连接形成直链和支链 引物（α-1,4-糖苷键） 糖原蛋白 （自身糖基化酶） + 耗能：糖原分子每延长1个葡萄糖基，需消耗 2 个ATP α-1,4-糖苷键 α-1,6-糖苷键 分支酶的作用 二、糖原分解（glycogenolysis） 糖原分子从非还原性末端进行磷酸解而被机体快速利用 概念： （一） 糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键释出葡糖-1-磷酸 分解产物主要为葡糖-1-磷酸，少量为游离葡萄糖 （二）脱支酶分解α-1,6-糖苷键释出游离葡萄糖 脱支酶具有两种酶活性 （三）肝利用葡糖-6-磷酸生成葡萄糖而肌不能 肝糖原分解为葡萄糖，补充血糖 肌糖原分解为乳酸，为肌收缩供能 糖原的合成与分解全过程 三、糖原合成与分解的调节彼此相反 （一）磷酸化修饰对两个关键酶进行反向调节 1. 磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式 2. 去磷酸化的糖原合酶是活性形式 多种激酶 磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶-1 （二）激素反向调节糖原的合成与分解 1. 肝糖原分解主要受胰高血糖素调节；肌糖原分解主要受肾上腺素调节 2. 肝糖原和肌糖原的合成主要受胰岛素调节 激活磷蛋白磷酸酶-1，催化广泛的去磷酸反应 抑制糖原合酶激酶，避免糖原合酶磷酸化，维持活化 使糖原合酶去磷酸而活化 使糖原磷酸化酶b激酶、糖原磷酸化酶去磷酸而失活 磷蛋白磷酸酶-1受负调节 （三）肝糖原和肌糖原分解受不同的别构剂调节 1. 肝糖原和肌糖原的合成受相同的别构剂调节 2. 肝糖原和肌糖原的分解受不同的别构剂调节 肝糖原磷酸化酶主要受葡萄糖的别构抑制 肌糖原分解主要受能量和Ca2+的别构调节 能量调节磷酸化酶：受AMP激活；受ATP和葡糖-6-磷酸抑制 肌收缩Ca2+升高，别构激活磷酸化酶b激酶 四﹑糖原累积症(glycogen storage diseases) 遗传性代谢病，先天性酶缺陷导致某些组织堆积糖原 型别 缺 陷 的 酶 受害器官 糖 原 结 构 Ⅰ 葡糖-6-磷酸酶 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α-1,4-和α-1,6-葡糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶 肝、肌 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶 肝、脾 分支少，外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶 肌 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶 肝 正常 Ⅶ 肌磷酸果糖激酶 肌 正常 Ⅷ 肝磷酸化酶激酶 肝 正常 糖原累积症分型