课件：难治性肾病的诊断治疗进展.ppt

霉酚酸酯 (MMF) 用法用量： 儿童剂量 20～40mg/ (kg·d)，分 2～3次餐后服，1～3个月后减量10～20mg/ (kg·d)，维持疗程 6个月～2年。 6．雷公藤多甙 目前，临床上应用雷公藤总甙治疗肾病较普遍，南京总院报道用双倍剂量雷公藤总甙治疗成人及儿童难治性NS均取得了较好的短期疗效。我们也通过临床观察认为双倍剂量的雷公藤多甙是治疗儿童难治性NS的可选择的有效方法之一。 雷公藤多甙 常规剂量：1mg/kg/d，分2～3次服。也可用：1.5～2mg/kg/d，疗程1个月后减为常规量。总疗程：多为 3个月；部分：3～6个月。 雷公藤多甙 副作用：⑴ 消化系统：胃肠道症状最为多见，其次为肝损。⑵ 血液系统：中性粒细胞和/或血小板可逆性下降。⑶ 皮肤粘模：色素沉着、口腔溃疡、齿龈增生等。⑷ 生殖系统：女性表现为月经不调，甚则闭经；男性表现为性欲下降、精子活力下降、数目减少、甚则睾丸萎缩。⑸ 神经系统：头晕、乏力、嗜睡。⑹ 心血管系统：心悸、胸闷、心律不齐。在诸多的副作用中，性腺损伤的发生值得注意，其与疗程、剂量均有关，对小儿性腺发育有无影响有待研究。 （五）中医治疗 (一) 辨别本证与标证，把握本虚标实之主次 小儿肾病反复、复发，迁延难愈的重要因素是，病变涉及肺、脾、肾、肝四脏，其病机变化常阴阳交错、虚实夹杂、本虚标实。因此在治疗上应首先辨别本证与标证，把握本虚标实之主次是提高疗效的关键。本证：肺肾气虚，脾肾阳虚，肝肾阴虚，气阴两虚。标证：外感，水湿，湿热，瘀血，湿浊。就小儿难治性肾病而言，基本证型以气阴两虚型为多，其中又以肺脾气虚和肾阴阳两虚为核心，标证中则以外感、湿热及血瘀为突出。故治疗应以益气、健脾、滋补肾之阴阳为主要方法，同时必须标本兼顾、扶正祛邪，适时的予以宣肺、清热、活血化瘀，方能取得满意疗效。 (二)调整阴阳失衡 本病初期多为阳虚，病久、尤其长期和大剂量应用皮质激素后则阳损及阴，出现阴虚或气阴两虚之证。激素副作用所表现的柯兴氏证侯群如：满月脸、痤疮、口干、烦热、高血压等，表面上属阴虚阳亢，而实质是阴阳两亏。因此，应根据患儿的不同病程阶段，始终坚持调整阴阳平衡这一关键。在本病早期及水肿明显阶段以益气温阳为主，兼以养阴；在中期，尤其是用激素之后，则重在滋养肾阴兼以扶阳；恢复期则又以益气温阳兼以养阴，使阴平阳秘，脏腑功能得以相对平衡。 (三)辨证与辨病相结合 辨证与辨病相结合治疗本病可以提高疗效。例如：为提高本病的缓解率，常须合理应用激素及细胞毒药物，因此如何运用中药配合治疗，最大限度地发挥激素及细胞毒药物的作用，防止其副作用，是临床应注意的问题。一般来讲，在激素诱导期及巩固期，中药多以益气养阴为主，维持治疗期则以益气温阳为主。大量研究证实，中药补阴药可拮抗外源性激素对肾上腺皮质功能的抑制作用，补阳药则有兴奋下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴之作用。因此，适时的滋阴补阳，对防止激素的副作用，巩固疗效有重要意义。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 难治性肾病的诊断治疗进展 河南淇县同济肾病医院 王碧波 一、难治性肾病的定义 1、频繁反复及复发 2、激素依赖 3、激素耐药 二、难治性肾病的原因 （一）遗传因素 （二）病理因素 （三）医源性因素 （一）遗传因素 1．有遗传易感性 有研究表明激素敏感型NS与HLA相关，同胞姊妹有3.5%发病。中国儿童：HLA-DR7、HLA-DR9发病明显升高；HLA-DR9在NS的频复发患儿中明显升高。遗传易感性与免疫反应异常有关：有研究表明NS的发生主要与T细胞功能障碍有关，HLA-Ⅰ类、Ⅱ类抗原为T细胞的引导系统。 2．单基因病 常涉及一对等位基因，呈明显孟德尔遗传方式 如Alport综合征、先天性NS。 3．多基因病 多对基因与环境因素共同作用遗传方式复杂，常不符合孟德尔遗传方式，有二种情况： ⑴一对主效基因＋其他基因＋环境因素 ⑵多对微效基因共同参与＋环境因素 常见的肾病有：IgAN、LN。 4．染色体病 生殖细胞早期发育过程中，整染色体或节段数目及结构异常，涉及多个基因结构或数量的改变，产生复杂的临床综合征。如：肾发育不良、马蹄肾、局灶节段肾小球硬化（FSGS）。 近年研究发现FSGS有明显的种族差异，在原发NS中肾活检病例中白种人占12％～35％，黑人男性高达80％，中国及亚洲：3.8％～10％。 （ 二）病理因素 1．微小病变（MCD） 85％以上对激素敏感，5％～10％初治耐药，5％后期耐药。 2．系膜增生（MSPGN）： 中