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Cushing综合征的护理 黑龙江省嘉荫县人民医院(153200)吴文艳 摘要：Cushing 练合征(Cushings syndrome), 乂称皮质醇增多症(hypercortisolism)， 是各种原因所致高皮质醇血症为特征的临床综合征。主要表现为满月脸、多血质 外貌、向心性肥胖、紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。总结护 理工作中的护理要点，确保患者可以早日康复。 关键词：皮质醇增多症护理 Cushing纟宗合征(Cushing’s syndrome), 乂称皮质醇增多症 (hypercortisolism),是各种原因所致高皮质醇血症为特征的临床练合征。主要表 现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和 骨质疏松等。 【病因分类及发病机制】 依赖ACTH的Cushing综合征①垂体ACTH过度分泌伴肾上腺皮质 增牛占木病65%?75%, 乂称Cushing病，主要为垂体微腺瘤(肿瘤直径lt;lcm), 少数由于下丘脑功能失调，促肾上腺皮质激素释放激素不适当分泌，刺激垂体 ACTH细胞增生所致；②异位ACTH综合征：占木病15%，常见小细胞肺癌、类 癌(肺、胰腺、肠、性腺、胸腺等)、甲状腺髓样癌等异位分泌ACTH或其类似物。 不依赖ACTH的Cushing综合征肾上腺皮质肿瘤自主分泌过量皮质 醇：①腺瘤：约占20%?30%,常为单侧，肿瘤直径2?4cm，女性多于男性； ②肾上腺皮质癌：约占5%?10%,儿童占半数，进展迅速。极易远处转移。 医源性Cushing综合征长期大量使用ACTH或糖皮质激素，抑制自 身下丘脑-垂体-肾上腺轴，致使腺体萎缩，分泌功能低下，而临床表现类似皮质 醇增多症，称类Cushing练合征。 【病理牛.理及临床表现】 高皮质醇血症是木病主要病生理学基础。皮质醇为人体代谢及应激等所 必需，过量则引起全身代谢紊乱，导致临床综合征的发生。 脂肪代谢异常多为轻到中度肥胖,本病特征是体内脂肪重新分布， 四肢脂肪向面部及躯干转移，形成典型的向心性肥胖：满月脸、水牛背、悬垂腹、 锁骨上窝脂肪垫等，但四肢瘦小。 蛋白质代谢异常蛋白质分解代谢亢进，消耗过多，形成负氮平衡， 肌肉萎缩、疲乏无力、组织修复能力差、对感染的抵抗力低。儿童病人出现生长 停滞。 糖代谢异常皮质醇对抗胰岛素的作用，促进糖异生，引起葡萄糖 耐量异常,20%发生临床糖尿病，即类固醇性糖尿病。 水盐代谢紊乱盐皮质激素分泌过量致钠潴留，钾、氯排出增多， 重则低钾低氯性碱中毒，肾上腺皮质腺癌及异源ACTH综合征表现最为明显。由 于皮质醇增加儿茶酚胺对小血管的张力，加之水钠潴留，可出现高血压。 皮肤改变蛋白质消耗，皮肤菲薄如纸；毛细血管脆性增加易出血， 轻微创伤可引起瘀斑；皮肤薄加之毛细血管显露致面颈部发红呈多血质面容；皮 下弹力纤维断裂、微血管扩张显露形成宽大皮肤紫纹，易出现于股、臀、腹、乳 房下、腋窝周围等部位。 肾上腺雄酮分泌增多女性男性化，出现痤疮、多毛，月经紊乱、 不育。 神经精神改变高皮质醇血症兴奋大脑皮层，引起中枢神经系统功 能紊乱，病人易激动、失眠、妄想、躁狂甚至出现精神病。 【有关检査】 皮质醇及其代谢产物测定血皮质醇及24小吋尿游离皮质醇、尿 17-羟皮质类固醇增高。 皮质醇昼夜节律消失正常人清晨8?9吋最高，午夜最低，本病皮 质醇昼夜节律紊乱。 小剂量地塞米松抑制试验正常吋垂体ACTH分泌受血中皮质醇浓 度的反馈调节，利用外源性生理剂量地塞米松对垂体的抑制作用，可了解下丘脑 -垂体-肾上腺轴功能是否正常。对比给药前后血、尿皮质醇及艽代谢产物水平, 明显受抑制者（抑制50%以上）为正常，不受抑制（未达上述指标）应考虑高皮质醇 血症的存在，需行进?-步检査。 大剂量地塞米松抑制试验高皮质醇血症吋，当下丘脑-垂体-肾上 腺轴的关系尚存在吋，其反馈调节可被大剂量地塞米松抑制到对照值的50%以 下，说明病变在垂体或下丘脑，如不被抑制，则说明皮质醇或ACTH分泌是自主 性的，病变在肾上腺或由于异源性ACTH分泌肿瘤所致。 ACTH测定原发于肾上腺的肿瘤，ACTH被抑制而明显降低，Cushing 病吋为正常高限或增高，异源ACTH综合征则明显升高。 影像学检查垂体CT、MRI,肾上腺B型超声波、CT等有助于肿瘤 定位诊断。 【治疗要点】 垂体ACTH瘤可采用①经蝶窦显微外科手术；②垂体放射治疗；③ 垂体手术加肾上腺切除术；④药物：可选用作用于下丘脑-垂体的药物：赛庚啶、 溴隐亭等；皮质醇合成 抑制剂：双氯苯二氯乙烷（米托坦）、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等。 肾上腺肿瘤腺瘤手术可治愈。腺癌不能手术者，可选用皮质醇合 成抑制剂。 异源ACTH综合征取决于原发肿瘤的治疗，可采用手术、放疗、 化疗或联合使用皮质醇