课件：狼疮性肾炎的诊治进展.ppt

根据LN肾脏病理类型选择治疗方案（1） Ⅰ型LN：无需治疗。 Ⅱ型LN：如有蛋白尿，高滴度抗-dsDNA抗体，低补体，强的松0﹒5mg/kg/d。主要控制SLE的肾外症状。 Ⅲ型及Ⅳ型LN：强的松1mg/kg/d+CTX冲击，如出现ARF，应甲强龙冲击+CTX冲击+抗凝治疗。 根据LN肾脏病理类型选择治疗方案（2） Ⅴ型LN：强的松 0.5-1.0mg/kg/d，4~6周后缓慢减量至10mg/d维持。如效不佳加免疫抑制剂。Ⅴ型伴发肾综者加用抗凝治疗。 Ⅵ型LN：一般不应用激素。如有LN以外的SLE活动，可应用免疫抑制剂治疗。此型以控制蛋白的摄入，控制血压，降血脂，保护肾功能为治疗原则。 此外还应根据肾脏病理的活动性指标（AI）和慢性化指标（CI）的程度来调整用药。 根据临床狼疮活动情况选择治疗方案 无狼疮活动者：无需治疗。 轻度狼疮活动者：强的松0.5~1mg/kg/d，4~8周后缓慢减量，10mg/d维持。 中、重度狼疮活动者：强的松1mg/kg/d+CTX冲击。合并ARF应甲强龙冲击+CTX冲击+抗凝。 具体免疫抑制治疗方案 活动性LN需积极的免疫抑制治疗。主要指征是有进行性肾衰高危患者，包括弥漫或严重局灶增生型LN。对肾脏病变较轻，但有严重肾外症状，也需积极治疗。目前的治疗方法主要包括： 1、糖皮质激素：强的松、甲基强的松龙 2、细胞毒药物：CTX、AZA、CsA、MMF等 3、其它治疗：丙种球蛋白、抗凝治疗、血液净化疗法、中西医结合治疗 具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药。 1. 糖皮质激素 强的松：标准疗程 1mg/kg/d，每晨顿服×8周→每周减10%至小剂量（0﹒5mg/kg/d），视具体情况维持一段时间至理想疗效→继续减量→维持量（0﹒2mg/kg/d）至少服用两年。 甲基强的松龙冲击治疗：适用于临床表现为急性肾衰或急进性肾炎及狼疮危象。 方法：每日0.5-1g+5%GS250ml静滴，连续3天。间隔1~2周后可重复2~3次。然后口服标准疗程强的松。 MP冲击疗法只能缓解急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，则会使病情反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前、或治疗中应密切观察有无感染发生。如有感染应及时给予相应的抗感染治疗。SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺轴，避免使用对该轴影性较大的地塞米松等长效和超长效激素。 MP冲击副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂血糖升高；严重的副作用有：感染 、上消化道出血、水钠潴留、诱发高血压危象、急性左心衰竭、癫痫大发作、精神症状 、心律失常。有因注射速度过快导致突然死亡的报道。MP冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60分钟以上；用药前后应注意水-电解质和酸碱平衡。 2. 细胞毒药物 包括CTX、硫唑嘌呤、环孢菌素A、霉酚酸酯、FK-506、来氟米特等。常用的是CTX和硫唑嘌呤。以CTX为首选。 环磷酰胺（CTX） 是治疗重症SLE的有效的药物之一，尤其是在狼疮性肾炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效的诱导疾病的缓解，对于保护肾功能，减少肾脏死亡较单用激素好。 因此，对LN的治疗，主要是糖皮质激素加CTX，而不是单纯用激素。 用法： NIH：CTX 0.75- 1g 每月1次×6月→ 1g 每3个月1次×2年。 中山医大：CTX 8~12mg/kg/d+NS 250ml，≧1小时，连续2天，每2周1次，至总累积量≦150mg/kg→每3个月冲击1次，直至病情稳定1-2年停用。 不良反应：骨髓抑制、胃肠道反应、脱发、肝损害、出血性膀胱炎、膀胱癌等。 硫唑嘌呤（AZA） 为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击治疗，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。 主要用于LN的维持治疗。 用法： 1-2mg/kg/d或50~100mg/d口服。近年来多主张CTX冲击6~8次后，AZA维持治疗。 12-18个月。 不良反应： 骨髓抑制、间质性肺炎、肝脏损伤、诱发肿瘤等。 雷公藤多甙 具有较强的免疫抑制作用。主要用于LN的维持治疗。 用法：20mg 每日3次，病情控制后减量。 不良反应：性腺抑制、肝脏损害、胃肠道反应、白细胞减少等。 环孢霉素A（CsA） 可特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制