课件：ANCA相关小血管炎PPT课件.ppt

肾脏受累 局灶性节段性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 MPA其它受累系统 心血管：胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛 神经系统：20~30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作 MPA的诊断思路 1.中老年（平均＞50 岁）男性多见，起病急，进展快。 2.有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等非特异性表现。 3.临床上有多系统损害的表现 ,突出表现是肺-肾综合征 4.ANCA（80%以上）阳性 绝大多数（60％～85％）为MPO-ANCA（p-ANCA）。 5. 皮肤、肺脏、肾脏组织病理检查有助于诊断：皮肤白细胞破碎性血管炎；肺毛细血管炎；坏死性、新月体性、非肉芽肿性寡免疫型肾小球肾炎和对诊断的确立有重要价值。 MPA的诊断 临床疑似：老年患者，发热，多系统性损害，包括肺部受累、肾脏受累及出现高出皮面的紫癜 没有绝对的诊断标准 实验室检查 P-ANCA/MPO-ANCA(+) CRP↑ ESR↑ WBC↑ BUN/Cr↑ 肾活检及皮肤或其它内脏活检有利于MPA的诊断 MPA治疗 MPA的治疗可以分为3个阶段 第1阶段为诱导缓解: GC+CTX 第2阶段为维持缓解，此阶段可以中等量强的松治疗，并维持