课件：ALL诊断与治疗指南.pptVIP

* 可以在确诊后采用伊马替尼+V(D)P为基础的治疗。伊马替尼连续应用，V(D)P方案间断应用；整个治疗周期至缓解后至少2年 * 越来越多的研究证实规范的MRD监测，在判断预后和指导治疗有重要意义。早期的MRD检测主要用于预后的判断。缓解后MRD水平高的患者具有较高的复发危险。 进行MRD分析的细胞可来源于骨髓和外周血细胞。外周血细胞是理想的来源，但目前研究证实其敏感性在T-ALL与骨髓细胞检测相匹配或低1个对数级，而在B-ALL敏感性低于骨髓检测达1~3个对数级。因而目前仍推荐优先选择骨髓细胞进行MRD检测。 成人ALL患者最佳的MRD评价时间点受到不同的方案和强度的影响。多个临床研究组织，如德国GMALL、法国GRAALL、意大利NILG和西班牙PETHEMA等，通常以诱导治疗结束和早期巩固治疗后MRD检测水平，评估预后和指导治疗选择/调整。 * CNSL是急性白血病（尤其是ALL）复发的主要根源之一，严重影响白血病的疗效。诊断时有CNS症状者应先进行CT或MRI，排除出血或占位病变后再考虑腰椎穿刺，无CNS症状者按计划进行CNSL的预防。 * 任何类型的成人ALL均应强调CNSL的早期预防。 * CR伴血细胞不完全恢复 * 纵隔疾病的疗效判断依赖胸部CT和PETCT。 * * 1、成人急性淋巴细胞白血病是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解率可达70%~90%，3~5年无病生存（DFS）率达30%~60%。 2、美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了成人急性淋巴细胞白血病的诊断治疗指南,我们于2012年同步发表我国第一版成人ALL诊断与治疗的专家共识,得到了国内同行的认可。 3、最近2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类发表,对于ALL的分型、分类有一些改动,提出了一些新概念;NC-CN对于成人ALL的指南也先后几次修改。 4、基于此,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组组织了我国47家医院、50余名相关专家进行了讨论和修改,结合中国现实国情,形成了《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(2016年版)》。　 * * 精确诊断和分型是分层治疗、提高疗效的基础。因此，指南要求……。中国近些年来已发展了多个物流方便的第3方检测公司，能够较好地满足MICM诊断的需要。 * * 指南还要求完善的疾病分型参照……。 * 1、 11染色体异常，也是ALL……因为11号存在MLL混合白血病基因，具体定位……过去书写11q23，由于技术发展……发现许多亚带……1971年（G显：带用Giemsa染色，可以显示出与Q带相似的带纹。在光学显微镜下，可见Q带亮带相应的部位，G带标本可长期保存。R显带：所显示的带纹与G带的深、浅带带纹正好相反，故称为R带（reversed band）。G带浅带如果发生异常，不易发现和识别，而R显带技术可以将G带浅带显示出易于识别的深带）。 言归正传，MLL伙伴基因达40余种。其中常见t(4;11)(q21;q23)染色体异常,形成MLL-AF4融合基因，可见于AML-4、5、ALL、MDS,具有高白细胞、易于髓外浸润、化疗缓解率低预后极差。varing。 2、ETV6/RUNX1(TEL/AML1)融合基因也是ALL常见……尤其是儿童ALL,据剑桥大学桑格研究所报告称， 每4名儿童 ALL 患者中就有一人 。是预后较好的指标并对化疗敏感。 3、几个暂定的亚型，均是高危、预后不良的亚型，目前推荐更强烈的化疗和造血干细胞移植(HSCT)治疗。 * 在诊断ALL，尤其是myALL时要排除…… * WHO…… * 预后分组参考德国歌德大学 Nicola G?kbuget……。 * 建议开展相关的遗传学检查，提供诊断分型、预后判断所需的标志，如：IKZF1缺失、CDKN2A/B缺失、CRLF2重排、JAK2重排、NOTCH1突变等（有条件者可以行ABL1、ABL2基因分离探针的分析）。 ALL诊断确立后应根据具体分型、预后分组采用规范化的分层治疗策略，以取得最佳治疗效果。 * * abl基因有1b、1a和2~11共11个外显子。转录始自1b或1a,形成的两种mRNA长度分别为7kb和6kb，合成的两种蛋白质分子量均约为145，前者定位于细胞膜，而后者主要在细胞核内。断裂点在1、2内含子处。 bcr基因位于22号染色体长臂，有23个外显子 bcr基因断裂点集中在三个区域:主要(major bcr,M-bcr)、次要(minor bcr,m-bcr)和μ(μ-bcr)区域。95%的CML和1/3的ALL发生在5.8-kb区域称主要断裂点群集区，此区有5个外显子，以往称b1-