血液病例讨论——全血细胞减少的诊断和鉴别诊断.ppt

血液病例讨论——全血细胞减少的诊断和 鉴别诊断 血液系统疾病的分类 贫血性疾病 肿瘤性疾病 出血性疾病 贫血性疾病 缺铁性贫血（IDA） 再生障碍性贫血（AA） 营养性巨幼细胞性贫血（MA） 溶血性贫血（HA） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓病性贫血 遗传性贫血 肿瘤性疾病 急、慢性白血病（AL，CL） 恶性淋巴瘤 （NHL，HD） 多发性骨髓瘤（MM） 恶性组织细胞疾病（MH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 出血性疾病 血友病 过敏性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 弥散性血管内凝血（DIC） 血液系统疾病的诊断思路 病史 症状 体征 辅检 全面的采集病史 饮食及消化情况 用药史 失血史 尿色异常 职业和生活环境 慢性病史 家族遗传病史 症 状 头昏：病程长短，严重程度 乏力：病程长短，严重程度 发热：经常“感冒”，体温，治疗效果 骨痛：部位范围，是否自行缓解 腰酸：程度，小便颜色 详细的体格检查 皮肤粘膜 ·毛发 ·指甲 舌乳头 ·牙龈 淋巴结 ·肝脾 骨压痛 实验室检查 常规：血，尿，粪 血象：一系减少或二系以上减少，细胞大小，形态，异常细胞 骨髓：增生程度，粒红比例，细胞形态，异常细胞，组织化学染色，铁染色 特殊项目 特殊项目检查 肝肾功能，电解质 铁蛋白，血清铁 VitB12，叶酸 溶血性贫血相关检查 珠蛋白 免疫球蛋白电泳 淋巴结活检或穿刺 特殊部位的活检或穿刺 出凝血检查 PAIgG，PAIgA，PAC3 流式细胞仪，CD系列，CD59，CD55 X线，B超，CT 染色体检查 分子生物学检查 电镜 以全血细胞减少为线索分析血液系统疾病诊断思路 经常表现为全血细胞减少的疾病 1.再生障碍性贫血 2.骨髓增生异常综合征 3.阵发性睡眠性血红蛋白尿 4.巨幼细胞性贫血 5.脾功能亢进 8.恶性组织细胞病 6.骨髓纤维化 9.毛细胞白血病 7.低增生白血病 10.急性造血功能停滞 有时表现为全血细胞减少的疾病 自身免疫性疾病 恶性淋巴瘤 骨转移性肿瘤 多发性骨髓瘤 巨球蛋白血症 缺铁性贫血 肾性贫血 骨髓报告 取材良好，制片佳 1. 骨髓有核细胞增生活跃，M：E＝0.5:1 2. 粒系增生活跃，占25％，原始粒细胞占9％，早幼粒细胞占2％，可见巨大晚幼粒、巨大杆状粒细胞，核有分叶过多及双核粒等病态造血及异常核分裂。 3. 红系增生极度活跃，占62％，部分幼红细胞有轻度巨变或核畸形、核固缩，可见多核巨幼红细胞，成熟红细胞明显大小不等，部分有异形改变。 4. 淋巴细胞占10％，形态大致正常。 5. 全片见巨核细胞 48 个/2.0X2.5cm，可见较多小巨核细胞，变性巨核细胞，分叶过多巨核细胞。血小板成簇可见。 6. 外铁：++(球菌状）， 内铁：85％ 7. 细胞组化染色： POX:++~+++ NAP：12分 结论：骨髓增生异常综合征(RAEB)骨髓象 1.骨髓增生异常综合征 myelodysplastic syndrome MDS 是一种造血系统的恶性克隆增殖性疾病，主要累及髓系细胞，使粒、红、巨核三系列的细胞出现病态造血。既往称之为“白血病前期”或“冒烟性白血病”，近年已弃用。 MDS分型及各型特点 FAB分型 血象 骨髓 （1982年） （原始细胞） （原始细胞） 难治性贫血（RA） 1% 5% Refractory anemia RA伴环状铁粒幼细胞（RAS） 1% 5% RA with ring sideroblast 环状铁粒幼≥15% RA伴原始细胞过多（RAEB） 5% 5~20% RA with excess blast 转化型RAEB（RAEB-T） ≥5% 20~30% RAEB in transformation 有Auer小体 慢性粒单细胞白血病（CMML） 单核细胞