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补体系统 广西北海市卫生学校疾病教研组 沈小波 概 念 补体（C）是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶活性的蛋白质。 因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。 又因其是由30多种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统。 补体系统的命名 补体的理化性质 产生补体的细胞：主要是肝细胞和巨噬细胞。 补体系统约占血清球蛋白总量的10％。化学成分为糖蛋白。 血清中C3含量最多。 补体的性质很不稳定，0—10℃活只能保持3—4天，冷冻干燥后能较长期保存。 均对热敏感，56℃ 30分钟即可灭活。 补体的激活途径： 经典途径：由抗原抗体复合物结合C1q启动激活的途径； 旁路途径：由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活的途径； MBL途径：由MBL结合至细菌启动激活的途径。 一、经典激活途径（传统途径、第一途径） （一）激活物 1.主要激活物质： 特异性抗体（IgG或IgM）与抗原结合形成的免疫复合物 2.参与的固有成分 C1（C1q、C1r、C1s）~ C4 C1的结构：I图 。由C1q，C1r，C1s三亚单位组成，C1q具有识别活性，与IgG1~3的CH2区或IgM的CH3区结合。 经典途径——C3转化酶的形成 经典途径——C3转化酶的形成 经典途径——C5转化酶的形成 3.膜攻击阶段 C5转化酶裂解C5, 在后续补体成分的参与下,最终形成攻膜复合体（MAC），导致靶细胞膜受损。 末端通路——C5 活化 末端通路——MAC形成 免疫复合物是经典激活途径的主要激活物质。 四、三条激活途径的比较 第三节 补体的生物学功能 补体在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应； 补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，从而介导各种生物学效应 补体活性片段介导的生物学效应 （二）调理作用 C3b、C4b、iC3b氨基端与靶细胞结合，羧基端与表达相应受体的吞噬细胞结合→促进吞噬、杀伤 （三）免疫黏附作用 C3b/C4b参与清除循环免疫复合物（IC） * C3b/C4b与红细胞表面C3BR(CR1) /C4BR结合→运送至肝脏清除。 （四）中和及溶解病毒 思考题 补体系统的概念 比较补体三条激活途径的异同 补体系统具有哪些生物学作用 （五）炎症介质作用 1.激肽样作用（C2a） 能增加血管通透性，引起炎症性充血。 2.过敏毒素作用（C3a、C4a、C5a） 以C5a的作用最强。 3.趋化作用（C3a、C5a、C567） 第四节 补体系统的异常 一、 补体含量升高 常见各种传染病、组织损伤等。 二、 补体含量降低 1.补体消耗过多：常见血清病、肾小球肾炎等 2.补体丢失过多：常见大面积烧伤、大量失血等 3.补体合成不足：常见肝硬化、慢性活动性肝炎等 * * 第一节 补体系统的概念和组成 补体的组成 参与调节的成分 补体的固有成分 补体受体 参与经典激活途径的成分 （C1、C2、C4）； 甘露聚糖结合凝集素激活 途径的MBL、MASP 参与旁路激活途径的成分 （B、D、P因子）； 共同：C3、C5~C9。 C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等 CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR 裂解前后 C3 C3a，C3b 激活前后 C1 C1 第二节 补体系统的激活 补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中，在活化物作用下，补体各成分按一定顺序活化，称为补体激活。 AgAb复合物 C1q C1r、C1s 活化 C1 形成 （二）激活过程 1.识别阶段 C1识别免疫复合物形成C1酯酶的阶段。 2.活化阶段 形成具有酶活性的C3转化酶（C4b2b）和C5转化酶（C4b2b3b）。 Ca++ C1r C1s C1q C4 C4a b C4b Mg++ C4a Ca++ C1r C1s C1q C2 C2b b C2 a C4b2a——C3 转化酶 C4b Mg++ C4a Ca++ C1r C1s C1q C2b C2 a C3 C3a b C4b2a3b——C5转化酶 C5 C5转化酶 C5b C5a C6 C5b6 C7 C5b67 C8 C9 C5b6789 （MAC） C3b C2 a C4b C5 b C5a C5 b C6 C7 Ag+Ab AgAb复合物 C1qrs C4 C4a C4b C2 C4b2 C2a C4b2b C3 C3b C3a C4b2b3b 补体经典激活途径示意图 C1qrs 小结： C1仅与IgM的CH3区或IgG的CH2区 结合才能活化 每一个C1分子必须同时与两个以上I