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* * 第六节 骨肿瘤与肿瘤样病变 ---骨纤维组织肿瘤 五、骨纤维组织肿瘤 (一)纤维瘤性骨皮质缺损 又称干骺端纤维性缺损,是一种非肿瘤性纤维性病变 现认为是儿童发育期正常变异,多自行消失 少数可以有家族史 局部骨化障碍,骨缺损主要由纤维组织构成 发病年龄5-15岁 发病部位股骨远、胫骨近干骺端,可对称出现 常无症状,少数间隙性疼痛 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) 【影像学表现】 X线: 单发或多发,或交替出现,少数可复发 皮质表层的不规则骨质缺损 正位像圆形或长圆形 侧位像为水滴状或杯口状 少数呈多囊状改变 有薄层硬化边,一般无骨膜反应 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) CT 皮质内囊状,不规则,无膨胀骨质缺损 边缘清楚,骨外壳完整 邻近轻度软组织肿胀 无骨膜反应 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) MRI 病灶为中长T1中长T2信号 周围硬化为线样低信号,骨间隔呈更低信号影 增强扫描边缘可有强化 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) 【诊断与鉴别诊断】 干骺端结核 发生于干骺端松质骨骨内,可跨越骺板 病灶内有碎砂粒样死骨 骨样骨瘤:位于干骺端皮质内应与本病鉴别 局部疼痛、压痛、瘤巢不均匀致密影 周围有广泛骨性硬化和骨膜反应 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) 【诊断与鉴别诊断】 皮质旁软骨瘤 骨缺损呈蝶形凹陷,周围骨质硬化 缺损两侧有三角形骨膜新生骨 有软组织肿块,内部有钙化 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) (二)非骨化纤维瘤 为骨结缔组织源性良性肿瘤。骨发育成熟可能自行消失 与纤维性骨皮质缺损组织学及发病部位相同 小而无症状的骨皮质病变叫纤维性骨皮质缺损 大而有症状、病变膨胀侵犯骨髓者为非骨化纤维瘤 青少年好发,发病缓慢,偶然发现 长骨骺板下,随年龄逐渐移向骨干 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) X线: 皮质型: 位于皮质内或皮质下,长轴与骨干平行 单或多房,边缘有硬化,以髓腔侧明显 皮质变薄或中断,无软组织肿块和骨膜反应 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) X线: 髓腔型: 位于骨骺部或骨端 为中心性扩张的单房或多房,有硬化边 侵犯骨横径大部或全部 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) CT 病灶密度低于肌肉,增强无强化 病灶位置、周围骨结构、邻近软组织改变较X线清楚 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) MRI 表现为长T1短T2信号,硬化边更低信号 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) 【诊断与鉴别诊断】 骨样骨瘤 多发生于骨皮质内 反应性骨质增生和骨膜反应 局部有疼痛 骨巨细胞瘤 位于骨端,横向膨胀性生长,呈分房状 破坏相邻骨质无硬化 纤维性骨皮质缺损 病变多发,对称,囊状或片状骨质缺损,无膨胀性外壳 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) (三)骨化性纤维瘤 是由结缔组织和骨性组织构成的良性肿瘤 好发于骨髓腔,具有向纤维及骨双向发展的特点 表现纤为维组织中散在的骨组织 好发于20-30岁,女性多于男性, 多见于颅面骨,少数见于长骨,偶发于软组织 生长缓慢,症状轻,局部硬性肿块 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) X线 多房或单房,不规则膨胀性骨破坏,周边有硬化 密度据骨质、纤维比例,呈低、钙骨化或毛玻璃样 无骨膜反应 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) X线 长骨病变: 多位于胫骨干前侧皮质或皮质下 不跨骺线 易出现胫骨弯曲畸形 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) CT 边缘清楚的骨质破坏,有硬化边,轻度膨胀 内部骨化程度不一的高信号影,骨性间隔,囊变影 MRI 骨化及纤维为低信号影 囊变因蛋白含量不等而信号不一 骨肿瘤于肿瘤样病变(骨纤维组织肿瘤) *
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