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皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS ) 川崎病 Kawasaki Disease Kawasaki syndrome 南昌大学第一临床学院儿科教研室 病理改变 病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。 Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。 Ⅱ期：10～26天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。 Ⅲ期：27～60天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。 Ⅳ期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。 临床表现 B 皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂. B 2.双侧结膜充血（无渗出物） B 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 口唇皲裂、杨梅舌 B5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）直径0.5～ 1.5 cm 二. 其他表现： 1. 心血管：50％心肌炎， 25％心包炎＋少量心包积液， 心衰，心肌损害、心律 失常2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞 3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害， 黄疸，胆囊积液4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数?5. 神经：面神经瘫痪，