系统性硬化硬皮病.ppt

系统性硬化的诊断 1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc 主要标准：近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 次要标准 1.硬指：硬皮改变局限于手指 2.指尖凹陷性疤痕，指腹消失（缺血所致） 3.双肺基底部纤维化：胸部X线示双肺呈线性、网状或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或“蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致 * * 目前诊断标准缺点 设立这个标准的目的是分类，而不是诊断的目的 此标准没有将近30年的科学发展如抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等包括在内 一些被专家确诊的系统性硬化患者按此标准来诊断则不符合 * VEDOSS EUSTAR正在开展极早期诊断系统性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试验 雷诺现象、手指肿胀、特异性自身抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细血管显微镜检查典型表现作为VEDOSS将要验证的条目 鉴别诊断 * * * 肾源性系统性硬化(nephrogenic systemic fibrosis) 对症治疗 病人教育 保暖是针对雷诺现象的重要措施 避免紧张、激动 * * 硬皮病皮肤受累 甲氨蝶呤可用于早期的弥漫性SSc的皮肤病变 CTX在RCT试验中证明对皮肤病变有效 骁悉、硫唑嘌呤、环孢A等也用于皮肤病变，但研究试验不多，无RCT证据 * 硬皮病相关雷诺现象和指端溃疡 心痛定类钙离子拮抗剂可作为SSc-RP的一线治疗 静脉依前列醇及同类药物可用于严重的SSc-RP治疗 波生坦对活动性指端溃疡无效，但可预防新溃疡的形成 * * 肺动脉高压的治疗 治 疗 口服抗凝剂 利尿剂 吸氧 CCB 合成的前列环素及其类似物（依前列醇、曲前列环素、贝前列环素钠、依洛前列环素 内皮素-1受体拮抗剂（波生坦、安博森坦 5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非 ） 联合治疗 * 硬皮病间质性病变 CTX是硬皮病肺间质病变的治疗推荐药物 硬皮病肾危象 应用ACEI药物治疗硬皮病肾危象是必须的，它能明显地改善肾危象患者的生存率 抗高血压治疗的目标是每24小时使收缩压下降10~20 mmHg，直到血压在正常范围 静脉使用前列环素（0.2–2 ng/kg/min）已有报道能增加肾灌注，对血压正常化有帮助。因此，在欧洲一些中心推荐在肾危象的高血压阶段持续静脉输注伊洛前列素，当肾功能好转或开始透析后停药 血液透析和肾移植：尿毒症 * 硬皮病肾危象 一旦ACEI用到足量时，血压控制仍不好，血管紧张素II受体拮抗剂、a受体阻滞剂或钙离子通道拮抗剂可以合用 严重的微血管性溶血性贫血，血浆置换也可应用 三分之二的患者需要血透的肾脏支持，其中一半的病人能最终康复而不用再透析 透析时间达2年以上的患者才可以考虑行肾移植 * SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗 即使病人肌酐升高也要使用 SRC脱离透析的病人的预后同未发生SRC的dSSc病人相似 对于应用ACEI药物作为硬皮病肾危象的预防药物的合理性一直存在争议。对于所有的系统性硬化患者常规应用ACEI是没有道理的。一些研究已经开始研究预防性地使用ACEI药物的益处 * 硬皮病消化道受累 尽管缺乏RCT证据，专家们认为 质子泵抑制剂可预防硬皮病相关的胃食管反流、食管溃疡和狭窄 胃肠动力药可用于硬皮病症状性运动障碍 对硬皮病相关细菌过度生长和吸收不良，可经验应用广谱抗生素 糖皮质激素 对于有内脏损害的弥漫型SSc患者，可用强的松30～40mg.d-1，连用3～4周后逐渐减量，以＜15mg.d-1维持，糖皮质激素通常对患者的炎症性病变如肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液有一定疗效，但不能阻止本病的进展 小剂量激素用于炎症性关节病变 * 自体干细胞移植 在1和2期的临床试验中支持对预后不良的一些硬皮病患者行干细胞移植 * 伊马替尼、达沙替尼和尼罗替尼 同时选择性针对TGFb 和血小板来源的生长因子（PDGF）信号通路 美罗华也被尝试应用于系统性硬化患者 预后 SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关。 局限型患者部分可自发性缓解 弥漫型的致残率和死亡率较高 伴心、肺、肾受损者预后不佳 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭等 * * * * 谢谢！ * * * * * * * 硬度计durometer * 弥漫性SSc的病人在发病2~3年内在疾病的程度和严重性都会加重，但以后可能自发性好转 CREST syndrome 的特点就是缓慢持续性加重 * 消化系统 从口到肛门的任何胃肠系统均可受累 因此，SSc病人的症状和体征可包括：吞咽困难、呛咳、烧心、腹胀、便秘和腹泻交