血红蛋白代谢.pptx

血红蛋白代谢 血红蛋白（Hb） 由四分子的珠蛋白和四分子亚铁血红素组成，每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血红蛋白中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合(氧合血红蛋白)，如果铁氧化为三价状态。血红蛋白则转变为高铁血红蛋白，就失去了载氧能力。 血红蛋白代谢 （一）血红蛋白释放与分解 （二）血红素的代谢（胆红素的生成） （三）胆红素的代谢 1.胆红素运输 2.胆红素在肝内的转化 3.胆红素在肠道内的转化及肠肝循环 4.血中胆红素增高可出现黄疸 （一）血红蛋白释放与分解（单核吞噬系统）（二）血红素的代谢（胆红素的生成） 5 胆红素的生成过程 疏水亲脂结构 7 三、1.血液中的血红素主要与血清蛋白结合而运输 意义 增加胆红素在血浆中的溶解度； 限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用（胆红素脑病/核黄疸） 运输形式 胆红素-清蛋白复合体（未结合胆红素） 8 三、2.胆红素在肝细胞中生成结合型胆红素并分泌入胆小管 （一）胆红素可渗透肝细胞膜而被摄取 （二）Y蛋白或Z蛋白是胆红素在肝细胞质的主要载体 9 部位：滑面内网质 反应：结合反应（UDPGA的葡糖醛酸） 酶：葡萄糖醛酸基转移酶 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素 （三）胆红素转化为结合胆红素 10 双葡萄糖醛酸胆红素的结构 11 UDP-葡糖醛酸基转移酶 胆红素 2UDP-葡糖醛酸 2UDP 二葡糖醛酸胆红素 12 三、3.胆红素在肠道内经历转化及肠肝循环 ﹡胆素原：中胆素原，粪胆素原，d -尿胆素原 ﹡胆 素：i -尿胆素，粪胆素， d -尿胆素 13 粪胆素与尿胆素的生成 （一）胆素原是肠菌作用的产物 14 肠道中有10%~20%的胆素原可被肠黏膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成胆素原的肠肝循环。 （二）肠肝循环 胆素原肠肝循环 肠道完全梗阻时，胆红素不能排入肠道，形成胆素原及胆素，故粪便呈灰白色。 16 三、4.血清胆红素含量增高可出现黄疸 正常人血清胆红素含量为3.417mol/L（0.21mg/dl），以未结合胆红素为主。 正常人肝细胞对胆红素有强大的处理能力。 （一）正常人血清胆红素含量甚微 17 （二）黄疸 概 念 高胆红素血症 黄疸 隐形黄疸 种 类 (按黄疸的发病原因分为三类) 1. 溶血性黄疸 2. 阻塞性黄疸 3. 肝细胞性黄疸