危重先天性心脏病演示文稿.ppt

对动脉导管依赖型先心病维持动脉导管开放的治疗 前列腺素E（PGE） 推荐剂量: 10~20ng/kg.min，可根据患儿的氧合效应及副作用调整滴速 PGE的副作用有发热、颤抖、呼吸暂停、坏死性小肠结肠炎、心动过缓、皮肤潮红及一过性血压下降 CoA CoA CoA临床表现 1.导管依赖循环 2.导管关闭会循环衰竭 3. 轻者为心功能不全并有杂音 CoA临床表现 年长者表现高血压，上肢高于下肢 股动脉搏动消失是诊断重要线索 儿童心血管检查常规摸股动脉 ? COA胸片 多正常 可表现心脏扩大 肺血增多 CoA 心电图 新生儿期可表现右室肥厚，年长儿左室肥厚 CoA超声 CoA处理 手术 术后再狭窄率 5-10% 病死率小于 2% 危重型主动脉瓣狭窄Aortic valve stenosis（AS） 临床表现 AS 症状较PS重 新生儿期可能表现为导管依赖或心衰 轻者可表现为无症状性杂音 重者为运动耐受差，运动后胸痛、晕厥 AS体征 AS胸片 ? ECG of AS 左室肥厚 ? AS处理 球囊扩张介入治疗 跨瓣压大于50mmHg需治疗 类 型 新生儿期出现症状的其他先心病 完全性大动脉转位 极重型法洛四联症 完全性肺静脉异位引流 永存动脉干 完全性大动脉转位 完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心脏病的5 % ~7% 新生儿期最常见的紫绀型心脏病 紫绀型心脏病第二位 男女患病率约2~4:1 未经治疗90%在1岁内死亡 TGA c-TGA病理解剖 正常： 肺动脉位于左前上方 肺动脉-右心室 主动脉位于右后下方 主动脉-左心室 C-TGA： 肺动脉位于左后下方 肺动脉-左心室 主动脉位于右前上方 主动脉-左心室 正常 C-TGA c-TGA血液循环途径 左心房 肺分支血管 左心室 肺动脉 肺静脉 肺循环 右心房 体循环分支 右心室 主动脉 腔静脉 体循环 左心房 肺分支血管 左心室 肺动脉 肺静脉 右心房 体循环分支 右心室 主动脉 腔静脉 正常途径 C-TGA时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！ c-TGA临床表现 青紫：早期出现 充血性心衰表现 发育不良 早期出现杵状指（趾） 听诊 S2增强 相应畸形的杂音 c-TGA辅助检查 X线表现 肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心” 心影进行性增大 肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄 心电图 电轴右偏，右室肥大 合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大 超声心电图 心室大动脉连接不一致 心导管检查和心血管造影 TGA胸片 上纵膈变窄 蛋型心 肺血多? TGA处理 内科： prostaglandin 介入：房间隔造口 手术：switch C-TGA治疗 纠正低氧血症和代谢性酸中毒 姑息手术 球囊房隔成形术（Rashkind procedure） 肺动脉环缩术 根治性手术 生理纠治术（senning或Mustard术） 解剖纠正术（switch术） A 球囊房隔成形术 B 解剖纠正术 A B 返回 极重型法洛四联症 The four malformations of TOF ●肺动脉狭窄 ●室间隔缺损 ●主动脉骑跨 ●右心室肥厚 完全性肺静脉异位引流 四肢肺静脉均不流入左房，直接或间接通过异常连接回流入右房 发病率占先心病总数的1%~1.3% 完全性肺静脉异常连接类型 A 心上型 B 心脏型 C心下型 D 混合型 永存动脉干 指心脏仅发出单一动脉干，并由此发出冠状动脉、肺动脉与主动脉，以及仅有一组动脉瓣为特征的先天性心脏病 约占先心病的1％－4％ 不治疗预后差，一岁以内死亡率达90％ 永存动脉干分型 Ⅰ型：总动脉干部分分隔：升主动脉位于右侧， 肺主动脉位于左侧 Ⅱ型：左右肺动脉自总动脉干的背侧分出 Ⅲ型：左右肺动脉自总动脉干的两侧发出 Ⅳ型：肺动脉完全缺如，自降主动脉发出， 支气管动脉供应肺循环 青紫型先心病的治疗原则 严密监护和生命支持 改善心输出量及组织灌注 对紫绀型先心病，尚未确定是导管依赖型时，吸氧要慎重 对导管依赖型先心病要控制吸氧浓度  危重先天性心脏病  病 例 G1P1，GA：38 W BW：3250g Apgar: 1min-10 5min-10 生后稍青紫，呼吸正常，胸骨左缘2-3肋间闻及II/VI SM SaO2: 85-90% 胸片正常 生后第3天青紫明显加重，呼吸急促，S