免疫吸附法在风湿免疫性疾病中的临床应用.ppt

Neurolupus and neuropsychiatric SLE——狼疮脑和神经精神狼疮 SLE患者中出现出现神经系统表现的约有14-75%，累及中枢神经系统是SLE最主要的死亡原因 神经精神性狼疮　Neuwelt[49]回顾分析了26例接受PE联合或不联合环磷酰胺治疗的神经精神性狼疮病例,结果发现: 改善74%,无变化13%,恶化13%。 PE法治疗SLE伴有感觉神经性耳聋临床病例显示,患者听力获得戏剧性的改善。 狼疮心肌炎 狼疮心肌炎在SLE患者中的发病率不足10%，虽然比较罕见，但却是致命性的，且目前尚无有效治疗方法。 Ioannis Griveas等报道一例狼疮性心肌炎患者伴心包积液及心源性休克: 1) 经心包穿刺及免疫抑制剂等治疗后仍然病情危重，射血分数仅20% 2)予免疫抑制剂联合6次IA后，病情明显好转，射血分数增至50% 提示免疫抑制剂联合IA或可成为治疗狼疮性心肌炎的方法，但尚有待进一步研究证实。 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） TTP是血栓微溶血性贫血（TMHA）的一种，在较年轻的SLE患者中更为多见。部分TTP患者可出现抗磷脂抗体（aPL）阳性。 PE+糖皮质激素+CTX+免疫球蛋白（静脉用）+抗凝治疗是目前TTP（非SLE）患者，标准治疗方案。 Espinosa等[报道，TMHA合并aPL阳性患者（可为SLE或非SLE患者）： 1）PE联合糖皮质激素、免疫抑制剂好转率70% 2）不联合应用PE组仅为34%,提示SLE出现TTP aPL狼疮抗凝物患者可能是PE的最佳适应症人选。 TTP可威胁生命，但在PE广泛应用后，其病死率明显降低至目前的10-20%。 恶性抗磷脂综合征(CAPS ) APL在SLE患者体内的出现是一个不好的信号，提示有血栓、栓塞性疾病、流产、肾损害的可能。 Anna-Christine Hauser等对11个病人进行了关于抗心磷脂抗体在IA治疗前后变化的一个观察性研究。结果： 23673抗体均降低， 抗核抗体水平下降 65.04%； 抗dsDNA水平下降 64.67%。 CIgG、CIgM 水平分别下降 62.94%及42.02% , 且CIgG在起始浓度高并且IgG低的情况下下降得更快； IgG 、IgM 水平分别下降 58.11%及 32.15%； 6个月后 CIgG、CIgM 水平分别下降42.85%及29.39%； 1年后 CIgG、CIgM 水平分别下降63.20%及58.05%。 证明IA是快速降低CIgG 、 CIgM、IgG、 IgM、ANA及抗dsDNA抗体水平，并可在较长时间使其维持在一个较低水平的有效方法。 高粘滞综合征 高粘滞血症是SLE非常罕见的并发症，导致血中多克隆免疫球蛋白和免疫复合物浓度增加。通常在PE联合糖皮质激素[69]或CTX[70]治疗后，血清粘度可显著降低。 冷球蛋白血症 部分SLE患者血循环中存在冷球蛋白，但其临床表现少，仅皮肤血管炎稍多见。PE可有效与之对抗[71]，故推荐用于有症状的冷球蛋白血症[72]。但尚无大规模研究，其具体指征和远期疗效尚不明确。 北京医院免疫吸附疗法治疗SLE疗效及10年随访（228例） 对象及方法 对象：2003年~2012年期间资料完整的228例SLE患者，均符合美国ARA诊断标准 女性198人，男性20人 年龄12～75岁，平均年龄33.7岁 发病年龄最小10岁，最大72岁，平均发病年龄27岁 病程最短7天, 最长22 年，平均病程48个月 对象及方法 常规组：76n Pred0.5~1mg/kg/d + CTX, 维持用来氟米特，依木兰，羟氯喹，雷公藤等 冲击组：74n MP0.5~1g/d?3t + CTX0.4~0.6g/w + 丙球15~20g ? 3t，随后按常规治疗方案维持 吸附组：78n 免疫吸附/w.3t + 冲击治疗方案 方法 仪器：日本旭化成公司生产的iQ21免疫吸附仪 吸附柱： 双重超滤 免疫吸附:DFPP 用AC-1760去除血浆中抗体和免疫复合物; 用AC-1730、AC-1740去除抗血小板抗体 补充液使用FFP 方法 免疫吸附按操作常规进行： （1）完善相关检查，明确诊断，进行SLEDA评分，选择免疫吸附适应症及吸附方法，吸附柱； （2）根据免疫吸附操作说明行免疫吸附治疗：分为4个阶段： a)冲洗阶段； b)血管通路建立：多选择桡动脉及股静脉/颈内静脉穿刺； c)临床治疗阶段；血流量80～200mlPmin , 2~