第7章 线粒体本科教学课件.ppt

第7章 线粒体 目录 ◆概述 ◆第一节 线粒体结构与细胞能量转换 一、线粒体的形态、大小、分布与数量 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的结构（重点） 四、线粒体的功能（重点/难点） 五、线粒体的半自主性（重点） ◆第二节 线粒体与医学的关系 概述 ◆1894年，Altmann，生命小体 1897年，Benda，命名线粒体 1900年, Michaelis, 细 胞氧化场所 ◆功能概述：敏感、多变的细胞器，氧化中心和动力站（换能器） ATP（三磷酸腺苷） A—☆—P~P~P 　ADP、AMP ◆结构概述：具有大量内膜，作用：支架及增加生化反应的膜表面、区域化。 ◆线粒体DNA及蛋白质合成系统， 半自主性细胞器。 第一节 线粒体结构与细胞能量转换 ◆ 1、形态：（LM下）粒状、杆状、线状，与种类、生理状况有关，受酸碱度、渗透压的影响。 ◆ 2、大小：一般φ0.5~1.0μm，长达1.5~3μm；巨大线粒体。 ◆ 3、数量：不同细胞、生理状况相差很大 ◆ 4、分布：随机(肝细胞)，代谢旺盛— 集中 1、外膜 (outer membrane) ◆单位膜，厚约5.5~7nm，光滑、连续 ◆含孔蛋白，内有孔道，孔径1~3nm, 便于分子量在5,000以下的物质通过。 2、外室(outer space)或 膜间腔(intermembrane space) ◆介于外膜与内膜之间的腔隙，与嵴内腔相通，宽约6-8nm。 ◆含有多种可溶性酶、底物、辅助因子。 ◆随呼吸活跃而变化 3、内膜(inner membrane) ◆内膜：4-5nm，单位膜； ◆内陷成嵴（增大了膜表面积） ◆内膜通透性很低，(M150)借助于转运蛋白质，具有高度的选择通透性 ◆嵴的类型：板层状；管状 基粒(elementary particle) ◆嵴膜上垂直分布着许多基本颗粒（ATP酶复合体，F0F1ATP酶） ◆头部（F1） ：8~10nm，为3α3β γδε复合体，主要功能是合成ATP。 ◆基片（F0）：疏水蛋白，横跨内膜，由a、b、c三种亚基组成的复合体（ 1a∶2b∶12c ）/ 功能：H+流向F1的穿膜通道 4、内室和基质 ◆嵴、嵴之间的腔隙—嵴间腔，充满基质。 ◆基质中浮有一些有形成分：mt核糖体、环状的线粒体DNA（mtDNA）、mtRNA，基质颗粒。 ◆基质颗粒（致密颗粒）：积聚Ca2+、Mg2+的场所，调节线粒体内部的离子环境。 5、内外膜转位接触点 是蛋白质等物质进出的通道 三、线粒体的化学组成 （一）化学组成 ◆ 1、水：酶促反应的诱剂、物理介质 ◆ 2、蛋白质（65%-70%）： 多数分布于内膜；分为可溶性的蛋白（基质酶、膜周边蛋白）和不溶性的蛋白（膜镶嵌蛋白）。 ◆ 3、脂类（25%-30%）： 磷脂(75%)，胆固醇（5%） 含较丰富的心磷脂和较少的胆固醇 （二）酶 140多种酶 ◆外膜：单胺氧化酶 ◆外室：腺苷酸激酶(催化ATP的磷酸基团转移 到AMP) ◆内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系 （细胞色素氧化酶） ◆基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系 （苹果酸脱氢酶） 四、线粒体的功能 ◆是细胞有氧呼吸的基地和供能的场所，供应细胞生命活动95%的能量。 ◆线粒体的主要功能是氧化各种底物把产生的自由能转化为可被细胞直接利用的形式——ATP。 细胞氧化（细胞呼吸）的过程 1、糖酵解（细胞质基质） （1）燃料分解：葡萄糖、脂肪酸、氨基酸等能源物质在细胞质中无氧分解 2、乙酰辅酶A生成（线粒体基质） （1）丙酮酸进入线粒体基质 （2）反应方程式：2丙酮酸+2HS-CoA→2乙酰CoA+2CO2 （3）能量转移：乙酰辅酶A 3、三羧酸循环（线粒体基质） 4、电子传递偶联的氧化磷酸化  （线粒体内膜） （1）呼吸链的电子传递 呼吸链（电子传递链）：线粒体内膜的酶体系有序地排列成相互关联的链状 H先解离为H+和e-?电子在线粒体内膜的酶体系上的逐级传递?使1/2 O2还原为O2- ? O2-与基质中的2个H+化合生成H2O O2是呼吸链的最后一环 （2）氧化磷酸化 在电子传递过程中，能量水平较高的电子经过电子传递链传递降到能量较低的水平，所释放的能量通过基粒使ADP磷酸化为ATP，整个过程称为“氧化磷酸化”。 （3）氧化磷酸化偶联机制 ◆化学渗透假说（ M