心包心肌疾病演示文稿.ppt

药物性心肌病 概念：接受某些药物治疗的病人，因药物对心肌的毒性作用，引起心肌损害，临床表现类似扩张型心肌病 常见药物：抗肿瘤药物（阿霉素、柔红霉素）、抗精神病药物（氯丙嗪等）、抗抑郁药（多虑平等） 治疗：辅酶Q10等 谢 谢！ 肥厚型心肌病hypertrophic cardiopathy 基本概念 心肌非对称性肥厚、心室腔变小，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降 家族史：50% 男/女：2比1 常为青年猝死的原因 病 因 病因不明，约50%病人有家族史，常染色体显性遗传病，研究已证实有7个基因、70余种突变与HCM相关 病 理 大体：左心室肥厚，室腔变窄 显微镜：心肌纤维粗大、交错排列 分型：非对称性室间隔肥厚（90%）；对称性左心室肥厚（5%）；特殊部位肥厚（心尖3％、室间隔后部及侧部1%、心室中部1%） 病理生理 室间隔明显增厚?左室流出道狭窄?左室流出道收缩期压力阶差??室壁张力增高和心肌耗氧量增加?心肌缺血坏死和纤维化?心力衰竭 临床表现 50%以上病人无明显症状 心悸、胸痛、运动性呼吸困难、猝死 室性心律失常发生率1/2，1/3病人反复晕厥，严重者猝死，病程久者心力衰竭 杂音：梗阻性患者心尖区内侧或胸骨左缘可闻及喷射性SM，非梗阻性者体征不明显，增加心肌收缩力杂音增强 实验室和特殊检查 心电图：常见ST-T改变、左心室肥厚、T波倒置，各种心律失常 X线检查：左心缘明显突出，肺淤血征 超声心动图：室间隔厚度与后壁厚度?1.3；左室流出道狭窄20mm MRI：直观反映室壁肥厚和室腔变窄，对特殊部位心肌肥厚和对称性肥厚更具有诊断价值 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 诊断及鉴别 诊断：据心脏杂音特点、劳力性胸痛和呼吸困难、晕厥，结合心超可以诊断 心尖肥厚型心肌病具有特征性的ECG改变：左室高电压伴左胸导联ST段压低及T波倒置 鉴别：高血压性心脏病、冠心病 治 疗（一） 治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，逆转心肌肥厚，改善左室舒张功能，预防猝死,提高长期生存率 ?受体阻滞剂 钙拮抗剂：维拉帕米、地而硫卓 胺碘酮：对合并室性心律失常有效 其他治疗：左室流出道压力阶差50mmHg，症状明显，内科无效? 室间隔部分心肌切除术和室间隔心肌剥离扩大术，双腔起搏，化学消融 治 疗（二） 预 后 预后相对良好，年死亡率2-4％，以猝死多见 随着病情进展，伴发左心室扩张和心力衰竭，预后差 限制型心肌病restrictive cardiomyopathy 以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征 收缩功能和室壁厚度正常或接近正常 少见，男女比3/1，多15-50岁 一般特征 病因 目前仍未阐明，可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。 淀粉样变性是常见病因 可呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞 病 理 早期：心内膜增厚，心内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化 中晚期：心内膜明显增厚，外观呈珍珠样白色，质地较硬 先累及心尖部，继而向心室流出道蔓延，可有附壁血栓 冠脉很少受累 临床表现 分为左心室型、右心室型、混合型 早期无症状； 运动耐量降低、倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛； 栓塞、猝死 左心室型表现为左心功能不全；右心室及混合型主要表现为右心功能不全 体征：第三心音奔马律、杂音、房颤等，血压、脉压? 实验室和特殊检查 心电图：ST段及T波非特异性改变。部分可见QRS波群低电压、病理性Q波、传导阻滞、房颤和病窦等心律失常 X线胸片：心影正常或偏大，可有肺淤血表现，偶见心内膜钙化影 超声心动图：室壁增厚、室腔大致正常、心房扩大。1/3有少量心包积液。附壁血栓 心导管检查：可测定心房及心室压力曲线；肺动脉高压 心内膜心肌活检：组织学诊断 诊断和鉴别 诊断：临床诊断较困难，对出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、浮肿等症状，心室不大，心房扩大者应考虑本病；心内膜活检有助于确定原发性或继发性 鉴别：主要与缩窄性心包炎鉴别 治 疗 缺乏特异性疗法 合心爽、?阻滞剂、ACEI 适当利尿 对伴有快速房颤或心力衰竭者，可选用洋地黄制剂 缓慢心律失常者?起博器 附壁血栓者?华法林 严重者心内膜剥脱术 预 后 预后不良 有报到手术后难治性心力衰竭可显著好转 右室心肌病right ventricular cardiomyopathy 亦称致心律失常性右室心肌病 以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征 家族倾向，多为常染色体显性遗传 心律失常和猝死多见 临床表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰和（或）室性心动过速 基本特征 病因和病理 病因：不明，多家族发病，常染色体显形遗传 病理：右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织代替，病变区心室壁变薄可伴有瘤样扩张 临床表