第19章 免疫缺陷教学课件.ppt

2．分类：原发性免疫缺陷 继发性（获得性）免疫缺陷。 3．特点： 1）感染 2）肿瘤 3）自身免疫病 4）遗传倾向 2、T、B细胞均缺如的重症联合免疫缺陷病 循环淋巴细胞减少、各种Ig缺乏 常染色体隐性遗传 免疫缺陷病的典型临床表现 4、X连锁慢性肉芽肿病 X连锁遗传 吞噬细胞功能缺失 持续慢性感染引起吞噬细胞在局部聚集，形成肉芽肿 反复的化脓性感染 5、遗传性血管神经性水肿 C1INH缺陷可引起 三、获得性免疫缺陷病 （一）诱发获得性免疫缺陷病的因素 1、非感染性因素 营养不良 恶性肿瘤 医源性免疫缺陷 2、感染 HIV （二）获得性免疫缺陷综合症（acquired immune deficiency syndrome,AIDS） HIV侵入机体，引起细胞免疫严重缺陷，导致机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合症。 2、传播途径 性接触传播 血液传播 母-婴垂直传播 3、HIV的致病机制 HIV侵入免疫细胞的机制 HIV主要侵入宿主的CD4+细胞（T细胞、单核巨噬、树突状细胞核神经胶质细胞），通过其外膜的糖蛋白gp120与靶细胞表面CD4分子结合，病毒核酸进入靶细胞。 HIV损伤免疫细胞的机制 HIV感染CD4 +T细胞导致CD4+ 细胞数量减少和功能损伤。 HIV直接杀伤 HIV间接杀伤 HIV诱导细胞凋亡 HIV感染B细胞、巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞。 3、HIV逃逸免疫攻击的机制 表位顺序变异与免疫逃逸 树突状细胞与免疫逃逸 潜伏感染与免疫逃逸 （三）HIV诱导机体免疫应答 1、体液免疫应答 中和抗体 抗P24抗体 抗gp120、gp41抗体 2、细胞免疫应答 CD8+T细胞应答 CD4+T细胞应答 三、临床分期及免疫学特征 HIV感染的急性期 潜伏期 症状期 典型AIDS发病期 流感样症状、外周血高病毒血症、CD4+T细胞明显减少 外周血HIV相对较低，CD4+T回升至一定水平，但逐渐减少，免疫系统进行性衰竭 AIDS相关征候群： 发热、盗汗、消瘦、腹泻、炎症性皮肤病、全身淋巴结肿大 ，有病毒血症。 机会性感染 为死亡的主要原因 白色念珠菌、卡氏肺囊虫、巨细胞病毒、带状疱疹病毒、新型隐球菌、鸟型结核杆菌、鼠弓形虫等 恶性肿瘤 Kaposi肉瘤、B细胞淋巴瘤等 神经系统疾病 1/3病人可出现，如爱滋病性痴呆 Hairy leukoplakia （黏膜白斑） of tongue in AIDS Oral thrush鹅口疮. Candida and herpes simplex in AIDS? Severe angular cheilitis in AIDS 口角炎? Lesions on the stomach of a patient with Kaposis sarcoma? Figure - Kaposis Sarcoma Kaposis sarcoma (skin). Skin showing AIDS-associated Kaposis sarcoma? CHONGQING MEDICAL UNIVERSITY  第十九章 免 疫 缺 陷 病 immunodrficiency disease,IDD  p164  一、概述 1．概念：是由于遗传因素或其他多种因素造成免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。 二、原发性免疫缺陷病 1、T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病 X连锁遗传、T细胞发育停滞、NK细胞发育障碍 B细胞数量正常或升高，但Ig减低 临床表现主要是皮肤红肿、肝脾淋巴结肿大、反复感染 3、 X性联无丙种球蛋白血症 X连锁遗传、Btk- gene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig，无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡。 临床表现： Ig含量极低：血清IgG低于2g/L 外周血缺乏BL，但TL正常。 ??? 淋巴结，扁桃体萎缩。 ??? 患儿结膜、咽、皮肤、肺部反复化脓性感染。 ??? 对疫苗接种缺乏抗体应答。 1、HIV的生物学特征 HIV—I ：主要型别，95%，中国等 HIV—II：非洲少数国家 Human T-lymphocyte Virus Attacking a