细胞生物学第六部分线粒体.pptVIP

第七章 线粒体(mitochondria);;（1）1894年，德国生物学家Altman首先在动物细胞中发现，描述为生物芽体（bioblast）。 （2）1897年，Benda将它命名为线粒体(mitochondrion) （3）20世纪50年代，通过电镜发现普遍存在于真核细胞（除哺乳动物成熟红细胞）, 是有机体进行生物氧化和能量转换的主要场所，细胞生命活动所需能量的95%是由线粒体提供的，因此被称为细胞的 “供能中心”、 “动力工厂”和“能量转换器”。;;形态：线状、粒状、杆状、哑铃形、星形、分支形、环形。 大小:直径0.5~1.0μm，长度2~3 μm；骨胳肌细胞直径2~3 μm，长度8~10μm ，称为巨大线粒体(giantmitochondria) 数目： 如肝细胞1000-2000，肾细胞400，精子细胞25个； 分布：多集中于细胞生理功能旺盛和需能高的部位。如精子中紧紧包绕着鞭毛；包围在粗面内质网表面；伴随着微管进行分布的。;;二、电镜下线粒体的形态结构（掌握）; 由两层单位膜围成的封闭的囊状结构，主要由外膜、内膜、膜间隙和基粒组成 。;（一）外膜(outer membrane) 是包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚6nm，与内质网膜组成相似。 含多套转运蛋白。这些转运蛋白形成大的跨越脂质双层的通道（筒状体），使外膜出现许多筛网状孔洞(1-3nm)，可以通过分子量10kDa以下的分子，包括一些小分子蛋白质和多肽。;（二）内膜(inner membrane) 约5-6nm，内膜将线粒体的内部空间分成两部分： 内腔(inner space)或称基质腔：内膜直接包围 外腔(outer space) 或称膜间腔：内膜与外膜之间 通透性差，仅允许小的不带电荷的分子（H2O、CO2、尿素、甘油等）进入。其它膜内外物质交换需要特殊的运输蛋白选择性地进行膜内外之间的转移。 ;;（1）嵴(cristae) 内膜上有大量向内腔突起的折叠。 嵴间腔(intercristae space)：嵴与嵴之间的间隙; 嵴内腔(intracristae space)：嵴内的空隙。;Lamellar cristae;Tubular cristae;Models of mitochondrial membrane structures;（2）基粒(elementary particle): 又称ATP酶复合体 在内膜和嵴膜的基质面上有许多 带柄的小颗粒 。氧化磷酸化关键装置 ;;;;（四）内腔及基质 ;基质颗粒 ： 30~50nm的电子致密颗粒， 含Ca2+、Mg2+等二价阳离子和磷等无机物，多见于转运大量水和无机离子的细胞中，如肠上皮细胞、肾小管上皮细胞、成骨细胞等。 当组织钙化时，基质颗粒显著增大，造成线粒体破裂。在成骨细胞和软骨细胞线粒体中含有细胞总钙量的90%以上，线粒体破裂导致钙释放形成钙化中心。;;一、水 二、蛋白质 是线粒体的主要组分，其含量占线粒体干重的65%~70%。 可溶性蛋白，基质中的酶和膜外周蛋白 不溶性蛋白，膜结构蛋白或膜镶嵌酶蛋白。 三、酶（掌握） 外膜：合成脂类的酶类。特征酶为单胺氧化酶。 内膜：执行呼吸链氧化反应的酶系和ATP合成酶系。特征酶 为细胞色素c氧化酶。 基质：高浓度的多种混合物，特征酶为苹果酸脱氧酶。;;四、脂类 脂类含量占线粒体干重的25%~30%。以磷脂为主，其中以磷脂酰胆碱（卵磷脂）和磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）为主，还含有一定量的心磷脂（内膜）和较少的胆固醇（外膜）。 五、其它 如辅酶Q、黄素单核苷酸（FMN）、黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+）等。这些物质均参与电子传递的氧化还原过程，它们与内膜密切关联。; 主要功能：是对各种能源物质的氧化和能量转换，为细胞氧化作用提供场所。 物质氧化：细胞内氨基酸、脂肪酸、单糖等供能物质在一系列酶的作用下，消耗O2，产生CO2和水，放出能量的过程称为细胞氧化作用，此过程中细胞要摄取O2排出CO2，故又称为细胞呼吸（cellular respiration）作用。;动物细胞80%的ATP来源于线粒体。;;细胞有氧呼吸可分为四个主要步骤： ①糖酵解 细胞质 ②乙酰辅酶A的形成 基质 ③三羧酸循环