肾小球肾炎、肾病综合征精品教案.pptVIP

分型（临床特点） 单纯型 肾炎型 血尿（2周3次随机血尿，肾小球来源血尿RBC﹥10个/HP） 高血压(未使用激素) 氮质血症 低补体血症（C3） 分型（病理类型） 微小病变（Minimal change disease, MCD） 局灶节段性肾小球硬化（Focal segmental glomerulonephritis, FSGS） 系膜增生性（Mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN） 膜性肾病（Membranous nephropathy，MGN） 膜增生性（Membranoproliferative glomerulonephritis ，MPGN） 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 肾病综合症——目录 发病机制 分子屏障---基底膜和足突裂孔隔膜 静电屏障---硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白 基底膜结构 分子屏障破坏 构成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜 典型疾病：膜性肾病和膜增生性肾炎 电荷屏障破坏 构成---GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白 典型疾病--MCNS GBM通透性增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 循环血容量下降 醛固酮、ADH增加 水钠潴留 尿量减少 水肿 肝脏合成脂蛋白增加 高胆固醇血症 体液转移到组织间隙 发病机制模式图 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 肾病综合症——目录 病理 微小病变型（MCNS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 膜性肾病（MN） 膜增殖性肾炎（MPGN） 毛细血管内增生性肾炎（EnPGN） 病理 病理 病理 病理 正常 NS患儿 病理 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 肾病综合症——目录 临床表现 大量蛋白尿(heavy proteinuria)：≥50mg/Kg/24h 低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：血浆白蛋白＜30g/L 高脂血症(Hyperlipidemia)：血浆胆固醇≥5.7mmol/L 水肿(Severe edema) 临床表现 并发症 感染：最常见 病原：细菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 电解质紊乱： 原因 常见低K、Na、Ca 并发症 高凝状态： 原因： 部位：肾静脉血栓常见 肾上腺危象 急性肾小球肾炎Acute poststreptococcal glomerulonephritis 肾病综合症Nephrotic syndrome 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 含义 感染后免疫反应，病原以A组β溶血性链球菌为主 免疫介导的肾小球疾病，感染后到免疫反应有一前驱期，1-3周 急性起病，病程多在1年内，以血尿为主，伴有不同程度的水肿、高血压或肾功能不全 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 病理 内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，HE , ×400 内皮细胞与系膜细胞增生， Masson , ×400 病理 内皮细胞与系膜细胞增生， PASM , ×400 上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F） Masson , ×400 病理 IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光， ×400 上皮侧可见“驼峰状’沉积，右×4000， 左×8000 病理 上皮侧可见“驼峰状’沉积物溶解吸收，电镜， ×5000 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 发病机制 A组β溶血性链球菌 循环免疫复合物 原位免疫复合物 激活补体导致免疫损害 消耗补体 C3下降 弥漫性毛细血管内皮增生 GFR下降 水肿、少尿 ARF 水钠潴留 高血压 高血压脑病、循环充血 GBM损害 血尿、蛋白尿 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 临床表现 少尿 高血压 临床表现 水肿 血尿 临床表现 水钠潴留：高血压脑病、严重循环充血状态 肾小球滤过率下降：急性肾功能不全 非典型临床表现 无症状病例（亚临床类型） 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征表现的急性肾炎 急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 实验室检查 是否为肾炎：尿常规？ 是否为链感后肾炎：培养、ASO、C3？ 肾功能如何？ 实验室检查——抗链球菌抗体 ASO增高率为70％左右，感染10-14天后滴度开始增加，3-5周达高峰，其后逐渐降低，一般3-6月恢复，有的延长到1年才恢复 脓皮病：链球菌DNA酶B和透明质酸酶阳性率高 咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶阳性率高 实验室检查