临床免疫学第21章 免疫增生病与免疫学检验.ppt

免疫增生病（IPD）是指由于免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常增生所引起的疾病，多属于血液疾病范畴 。 一、浆细胞异常增生 二、正常体液免疫抑制 三、异常Ig增生所造成的病理损伤 四、溶骨性病变 是指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 二、正常体液免疫抑制 单克隆Ig（M蛋白）沉积在组织上， 导致组织变性和淋巴细胞浸润， 引发器官功能障碍。 Multiple myeloma (MM)多发性骨髓瘤 (理解掌握) Primary macroglobulinemia原发性巨球蛋白血症 (理解掌握) Heavy chain diseases 重链病 (了解) Light chain diseases 轻链病(了解) Benign monoclonal gammopathy良性单克隆丙种球蛋白血症 (了解) 其他丙种球蛋白病 冷球蛋白血症，淀粉样变性 （一）主要临床特征 Symptom 骨痛（腰背部和肋骨痛） 肾损害（蛋白尿） 高黏滞综合征 贫血 神经系统症状 感染 1. 骨痛 Bone pain，腰背部和肋骨 2. 肾脏损害Renal damage: 90%出现尿蛋白，本-周蛋白阳性率80% 3.高黏滞综合症 大量的M蛋白导致血液黏度增高，形成高黏滞综合症或沉积在肾小管，导致肾病综合症 4. 贫血和血小板减少 5. 神经系统症状：感觉功能障碍、头疼、视力障碍及视网膜病变。 6. 免疫缺陷 引发感染 7.多发生于老年人 肾功能衰竭和感染是主要死因。 （二）主要免疫学特征 大量M蛋白： IgG3.5×103 g/L 或 IgA2.0×103 g/L 或 尿中B-J 蛋白1 g/24 h 正常Ig减少50%以上： IgM0.5 g/L, IgA1 g/L 或 IgG6 g/L 骨髓中不成熟浆细胞增多或组织活检见浆细胞瘤 原发性溶骨性损害或广泛性骨质疏松 （三）分型 IgG型（最常见）， IgA型，IgD型（次之）， IgE型，IgM型（罕见） 骨髓瘤细胞分泌的M蛋白通常为IgG型(50%)和IgA型(25%),IgD型和IgM很少,IgE型罕见 少数骨髓瘤患者由两个克隆的浆细胞同时恶变,可出现两种M蛋白. 部分患者由于恶变的浆细胞合成功能不全,只合成与分泌某类免疫球蛋白分子的部分片段,如轻链或重链,表现为轻链病或重链病. 非分泌型骨髓瘤：由于恶变的浆细胞分泌功能缺陷，血和尿中均无M蛋白。 是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。 1944年由Waldenstrem首先报道故又称为Waldenstrem巨球蛋白病。 （一）临床特征 1.好发于老年男性。 2.肝、脾、淋巴结肿大为突出特征。 3.雷诺现象及周围神经症状。 4.IgM浓度过高，导致高粘滞综合症。 5.贫血、血沉增快及岀血倾向。 6.溶骨性病变与肾脏损害少见。 （二）免疫学特征 1. 血清中五聚体IgM明显增高，一般10g/L 2. 尿中有本-周蛋白，常为k链。 3. 血清黏度4，发生高粘滞综合症。 4. 正细胞正色素性贫血，ESR加快。 5. 血清呈胶冻状难以分离，电泳时集中于原点。 6. 骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润。 （一）主要临床特征 发病年龄轻； 主要症状：发热、贫血、严重的肾功能损害； 多数伴严重的溶骨性损害。 （二）主要免疫学特征 血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但免疫球蛋白?/?型比值明显异常。 血清蛋白电泳无M带，但尿蛋白电泳显示M带。 血清及尿中往往可同时检测出同种类型的免疫球蛋白轻链片段。 尿中检出本周蛋白。 1. 免疫学分型 Ⅰ型：单克隆型，以IgM最多见，常见于MM、巨球蛋白血症 Ⅱ型：单克隆-多克隆型，单克隆Ig多为IgM，常见于MM、巨球蛋白血症、其他淋巴细胞增生性疾病。 Ⅲ型：多克隆型，血清中含2种或以上单克隆Ig，多见于慢性感染及自身免疫病。 2. 临床特征 （1）紫癜 最常见的皮肤症状 （2）关节痛 混合性冷秋蛋白血症患者常见症状 （3）神损害 急、慢性肾炎 （4）周围神经病变 （5）实验室检查 冷球蛋白 acetylcellulose membrane (醋酸纤维素膜) and agarose gel electrophoresis (琼脂糖电泳) a qualitative method (定性的方法) for the M protein detection. M protein is between the ?～? in electrophoresis. 正常血清区带电泳分离模式图 1)