细胞的内膜系统与囊泡转运过程反应.ppt

二、高尔基复合体的病理形态变化 1.功能亢进导致高尔基复合体的代偿性肥大。 2.毒性物质作用常导致高尔基复合体的萎缩与损坏。 3.肿瘤分化状态影响高尔基复合体的状态。 在肿瘤细胞中,高尔基复合体的数量分布、形态结 构及其发达程度,会因肿瘤细胞的分化状态不同而 呈现显著的差异。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 三、溶酶体与疾病 1.溶酶体酶缺乏或缺陷疾病多为一些先天性疾病。 泰-萨氏病：缺乏氨基己糖酶A ； II型糖原累积病：缺乏α-糖苷酶 。 2.溶酶体酶的释放或外泄造成的细胞或组织损伤性疾病。 矽肺：与溶酶体膜受损导致溶酶体酶释放有关； 痛风：高尿酸盐的作用，改变了溶酶体膜的稳定性。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 四、过氧化物酶体异常与疾病 1.原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传性疾病。 遗传性无过氧化氢酶血症：过氧化氢酶缺乏； Zellweger脑肝肾综合征：肝、肾细胞中过氧化物酶体及过氧化氢酶缺乏。 2.疾病过程中的过氧化物酶体的病理改变。 表现为数量、体积、形态等多种异常。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 二、过氧化物酶体的功能 (一)清除细胞代谢过程中产生的过氧化氢及其他毒性物质 基本作用机制：氧化酶与过氧化氢酶催化作用的偶联， 形成一个由过氧化氢协调的简单的呼吸链，发挥解毒功能。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 (二)细胞氧张力的调节 细胞出现高浓度氧状态时，过氧化物酶体通过强氧化 作用进行有效调节，以避免细胞遭受高浓度氧的损害。 (三)参与细胞内脂肪酸等高能分子物质的分解转化 通过分解脂肪酸等高能分子，被细胞再利用或向细胞 直接供能。 Endomembrane System 退 出 首 页 二、过氧化物酶体的功能 第五章 内膜系统 三、过氧化物酶体的发生 (一)过氧化物酶体发生的两种观点 1.过氧化物酶体的发生和形成过程相似于溶酶体 过氧化物酶体的酶蛋白在糙面内质网上的附着核糖体 合成，经过在内质网腔中的加工修饰后，以转运小泡 的形式转移、分化形成。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 三、过氧化物酶体的发生 (一)过氧化物酶体发生的两种观点 2.过氧化物酶体的发生与线粒体相类似，由原有的过氧化物酶体分裂而来 原有过氧化物酶体分裂产生的子代过氧化物酶体经过 进一步的装配，最后形成成熟的过氧化物酶体细胞器。 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 (二)内质网在过氧化物酶体形成过程中的作用 构成过氧化物酶体的膜脂，可能是在内质网上合成，再通过磷脂交换蛋白或膜泡运输的方式完成转运； 构成过氧化物酶体的膜整合蛋白在胞质中游离核糖体上合成，通过与内质网相关的不同途径嵌入过氧化物酶体的脂质膜中。 Endomembrane System 退 出 首 页 三、过氧化物酶体的发生 第五章 内膜系统 　 第五节　囊泡与囊泡转运 一、囊泡在胞内蛋白质运输中的作用 二、囊泡的类型与来源 三、囊泡转运 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 囊泡（vesicle）是真核细胞中的膜泡结构。各种囊泡，均由细胞器膜外凸或内凹芽生而成。囊泡的产生形成过程，是一个主动的自我装配过程，并总是伴随着物质的转运。 概述 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 囊泡转运（vesicular transport）是指囊泡以出芽的形式，从一种细胞器膜产生、断离后又定向地与另一种细胞器膜融合的过程。由囊泡转运所承载和介导的双向物质运输，不仅是细胞内外物质交换和信号传递的重要途径，也是细胞物质定向运输的基本形式。 概述 Endomembrane System 退 出 首 页 第五章 内膜系统 一、囊泡在胞内蛋白质运输中的作用 胞内的蛋白质运输的3条途径： （1）门控运输（gated transport）：由特定的分拣信号（如核定位信号）介导，通过核孔复合体的选择性作用，在细胞溶质与细胞核之间所进行的蛋白质运输。 （2）穿膜运输（transmembrane transport）：通过结合在膜上的蛋白质转运体进行的蛋白质运输。在细胞质溶质中合成的蛋白质就是经由这种方式被运输到内质网和线粒体的。 （3）小泡运输（vesicular transport）：又称囊泡运输或囊泡转运，是由不同膜性运输小泡承载的一种蛋白