指南与共识 颅咽管瘤围手术期管理中国专家共识(最新).docVIP

指南与共识 颅咽管瘤围手术期管理中国专家共识(最新) 颅咽管瘤治疗专家共识编写委员会 中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组 颅咽管瘤围手术期管理较为复杂，术后各种并发症的发生，是导致颅咽管瘤术后早期死亡的最重要因素，也是影响患者神经功能和生存质量的重要因素[1]。 通常神经外科手术医生对术后内环境、脏器功能的监测和治疗知识与经验不足，而重症医生甚至神经重症医生对颅咽管瘤发病机制、解剖基础、术后病理生理改变的外科因素了解相对欠缺，因而对颅咽管瘤的围手术期管理也存在一定的困难。 因此，中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组联合神经外科、神经重症、重症医学、内分泌等专家共同制定《颅咽管瘤围手术期管理中国专家共识（2017）》，以期提高颅咽管瘤围手术期治疗的水平，改善患者预后。 一、术前管理1.影像学检查：术前应进行头颅CT、MRI、MRI增强扫描及MRA等影像学检查，以明确肿瘤分型、钙化、与周围重要结构尤其是与垂体柄、第三脑室底、丘脑下部和周围动脉的关系。 根据术前检查，推断肿瘤起源和周边结构的关系来进行肿瘤分型非常重要[2-4]，将颅咽管瘤分为Q型肿瘤：起源于鞍隔下，属颅外肿瘤，但可以通过鞍隔孔凸向颅内生长，有基底蛛网膜将肿瘤和颅内神经血管结构隔开。主体位于鞍内，鞍隔向上弧形膨隆，多数垂体柄及结节漏斗部可见，较大的肿瘤仍可见较为完整的鞍隔及基底蛛网膜环绕在肿瘤周边。 S型肿瘤起源于鞍上垂体柄蛛网膜袖套内、外段，有外层蛛网膜或内层蛛网膜与脑室底、结节漏斗部相隔，肿瘤主体位于蛛网膜腔内。鞍隔向下推移或不变，垂体清晰可见，第三脑室底部向上推移，矢状位可见结节漏斗部垂体柄。 T型肿瘤起源于结节漏斗部，肿瘤主体挤入第三脑室底内，但是仍有一层第三脑室内膜覆盖在肿瘤的上边缘，另有内层蛛网膜及liliequest膜间脑叶将肿瘤与脚间池隔离。 2.内分泌检查、评估及治疗：术前应完善垂体前叶激素水平测定：皮质醇（上午8:00采血），促肾上腺皮质激素（ACTH），甲状腺功能（FT3/FT4/TSH），生长激素（GH），胰岛素样生长因子-1（IGF-1），性激素六项（FSH、LH、T、E2、P、PRL）。皮质醇为82.92~414.6nmol/L时需行胰岛素激发实验。如存在垂体功能低下，应进行激素替代治疗，如同时存在糖皮质激素和甲状腺功能低下，优先补充糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素。常规监测24h尿量、24h尿游离皮质醇、尿比重、尿渗透压，血浆渗透压及随机尿电解质情况，评估是否存在中枢性尿崩症，必要时行垂体加压素试验。 3.脏器功能及手术耐受性评估：术前对患者进行常规术前检查及手术耐受性的评估，对有心脏、肺部疾病的患者要进行心肺功能评估并给予相应的治疗，以减少术后并发症的发生率。要评估有无出血的危险因素：比如有无血液病病史，有无服用抗血小板药物或者抗凝药物，并评估凝血功能。如果患者年龄较大，合并有其他严重的系统脏器功能不全，可待术前脏器功能稳定后再手术治疗。 二、术中管理颅咽管瘤手术应力争全切肿瘤，并对重要结构进行解剖分离和保护。针对不同分型的肿瘤，术中应采用不同的术中管理策略，包括对下丘脑和垂体功能障碍的评估、出血量、输液种类和总量，尤其强化尿量的监测。Q型颅咽管瘤要注意垂体功能的变化，由于术中对垂体后叶的影响，在手术后期可能会出现尿崩。S型颅咽管瘤术中可完整保留第三脑室底的结构，术后下丘脑损伤反应较轻。T型颅咽管瘤对第三脑室底、下丘脑的损害更为严重，术后下丘脑功能障碍及水电解质紊乱表现最严重[5-9]。 对于术前就存在尿崩及高钠血症的患者，术中液体尽量少用或不用含钠液体，以避免术中血钠过高。可使用5%葡萄糖注射液，根据中心静脉压、动脉血压和尿量监测补液。通过多次血气分析监测血钠水平，及时调整补液方案。对于与下丘脑关系密切的颅咽管瘤，术中应实施体温监测，及时控制高热。 三、术后管理颅咽管瘤术后围手术期的并发症包括垂体功能低下、下丘脑功能障碍、视力下降、发热、迟发性血肿、水肿、梗塞、癫痫、颅内感染、脑积水和其他脏器并发症。其中，最重要的是下丘脑垂体柄垂体相关结构损伤性并发症[10]。颅咽管瘤术后早期管理是围手术期管理的最重要过程，需结合术前评估、术中变化进行术后个体化管理。 1、术后监测：（1）术后床旁监测：心率、呼吸、血压、体温、心电、血氧、神经系统、引流液、中心静脉压（CVP），必要时监测颅内压。术后1周内需记录尿色、每小时尿量、患者渴感程度，持续动态监测CVP或记录每小时CVP，记录每12h或24h出入量，其中CVP监测和尿量监测尤为重要。 （2）内环境监测：术后3d内，每12~24h检查血电解质，血糖/血气，血生化，监测点尿钠和24h尿钠水平；术后4~7d，每24h检查血电解质，血糖/血气（必要时增加监测频率），应重视血钠水平的监