神经系统变性病-帕金森病.ppt

（1）单胺氧化酶（MAO）抑制剂：左旋丙炔苯丙胺（司来吉兰），拉扎贝胺,美氟吉兰。 （2）儿茶酚胺氧位甲基转移酶（COMT）抑制剂：托卡朋（答是美）和恩他卡朋 Hauser RA, Neurologist. 2007 May;13(3):126-32. 5. 抑制左旋多巴分解代谢 非运动症状的治疗 精神障碍 抑郁/焦虑： 幻觉/妄想：氯氮平 也可以减轻震颤。副作用：血压下降、肝功能酶升高、白细胞数降低 痴呆： 自主神经功能障碍 睡眠障碍 感觉障碍 Surgical therapy 毁损手术 脑深部刺激 细胞移植 手术不能替代药物治疗 1、Impairment therapy 毁损术 毁损术是用电烧灼法破坏脑内功能异常兴奋核团，主要是苍白球和丘脑腹外侧核 毁损术是一种破坏性手术，部分病人远期效果不尽人意，并且约4％病人出现脑出血、靶点偏差等并发症，严重者出现偏瘫、昏迷，甚至危及生命 2、Deep Brain Stimulation（DBS） 通过慢性电刺激脑组织来达到治疗效果，可逆性的神经调节治疗，不破坏脑组织和影响其他方法治疗 刺激部位：丘脑底核、丘脑VIM、苍白球 效果比毁损术好，延缓病情进展，还处于试验阶段 费用较高 3、Cell transplantation and gene therapy 胚胎脑移植只能短暂轻微改善60岁以下病人的症状，并且50％的病人在手术后出现不随意运动的副作用，此手术不宜采用 基因治疗还停留在实验室阶段 思考题 简述帕金森病的基本病理改变 简述帕金森病的临床表现特点 帕金森病的诊断标准 帕金森病的鉴别诊断 帕金森病的的一般治疗原则， 帕金森病不同常用药物的主要作用 * * * 所以，这就是我们这节课的重点讨论的内容 * 我们先来看两张照片。一位是体坛名将，一位是政坛显要，他们在晚年都出现了手抖的症状，最后被诊断为帕金森病。在这里提一下，我们在门诊经常遇到一些患者，因为手抖就诊，有些人说完自己的症状后，立刻非常紧张地问我们：大夫，我是不是得了和邓小平一样的病？所以，是不是手抖就是帕金森呢？此病的预后如何呢？ * 对于帕金森病的认识可以追溯到古代。 * 而对帕金森病的深入研究还是在近代。 * 　流行病学研究显示，发生率为每10万人口20到180不等，似乎白人的发病率较高。此外，本病的发生与年龄明显相关， * 强调运动迟缓并不是因为肌力的减退，不是因为上运动神经元或下运动神经元的病变造成运动障碍，给患者查体时肌力是正常的 * 在感觉障碍中注意，除了嗅觉障碍为客观性之外，其它的麻木疼痛等都为主观症状，查体多无感觉障碍 * 在此强调一下，帕金森患者无肢体无力或瘫痪。从而引出了锥体外系的概念 * 而在帕金森病中，病变的部位主要是在黑质，主要的病理改变是黑质的色素细胞变性、脱失，色素颗粒游离，星形胶质细胞增生 * 上述病理改变的结果是导致黑质中DA能神经元数目减少至60%时，黑质纹状体系统中的多巴胺含量下降超过80%时，就会产生临床症状。那么是什么原因造成上述病理改变呢？确切的病因尚不明了。但随着神经生化、分子生物学研究的迅速发展，目前已经发现至少有以下几方面与PD的发病有关。 * Schematic presentation of nigral neuronal death in PD. In sporadic PD, interaction of genetic predisposition and environmental risk factors is believed to initiate the pathological cascade. In familial PD due to SNCA mutations, mutant α-synuclein probably initiates the pathological process. DA, dopamine. * 黑质纹状体系统中多巴胺减少后，影响此系统中的神经递质的平衡，主要是。。。在锥体外系中，神经递质分为兴奋性和抑制性两大类。其中多巴胺属于抑制性递质，乙酰胆碱为 * 主要是依靠临床诊断。强调运动减慢在诊断中的重要性 * 从诊断标准可以看出，本病主要是临床诊断。所以问病史和查体的基本功就非常重要。 * 加两张图片 * PD病变局限于黑质纹状体系统，结构显像手段如CT、MRI对其诊断或病情观察帮助不大，而病变部位功能显像则对其诊断具有很大潜力。神经功能显像（PET和SPECT）可在体观察PD患者DA能神经末梢以及纹状体神经元功能变化，来诊断PD亚临床状态，区别PD和帕金森综合征，而且还可定量评估各种治疗措施的有效性。 * 放射线显影的浓集和淡 Schematic presentation of