川崎病幻灯片课件.pptVIP

长江大学医学院儿科教研室 卢宏柱 川崎病（Kawasaki disease KD ）又称 皮肤粘膜淋巴结综合症 (mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS） 是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富首先报告，70年代以来，世界各国均有报告。我国1976年首次报告，病例逐年增多，发病年龄以婴幼儿多见，80﹪在5岁以下，成人罕见；男多于女，男女比例为1.5：1。 一、病因发病机制 病因尚未明确。发病呈一定的流行性及地方性，推测可能与感染有关，如病毒、葡萄球菌、链球菌、立克次体等感染后激发机体产生异常的免疫应答反应，在KD急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆活化，增殖和分化为浆细胞，导致细胞血清IgM、IgA、IgG、IgE升高。 二、病理变化 根据日本MCLS研究委员会1980年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，中等动脉尤其是冠状动脉损害最严重。本病血管炎变可分为四期。 Ⅰ期 约1～2周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。