血尿、蛋白尿—急性肾炎、肾病综合征.ppt

血常规： WBC 9.02×109/L、HB 164g/L、PLT 383×109/L 尿常规：潜血1+、尿蛋白3+、镜检（-） 24小时尿蛋白定量：5036mg/24h（合251.8mg/kg.d） 肝肾功、血脂、电解质：ALB 10.8g/L、TC 15.05mmol/L、 钙1.8mmol/L、Na 124.7mmol/L 凝血功能：Fib 8.17g/L、D-dimer 0.69ug/ml ——入院后检查（1） 病例4：患儿男，4岁 风湿三项：正常 术前免疫八项：未见异常 免疫球蛋白七项 ：C3 1.15g/L 抗核抗体、ENA抗体谱、ANCA、dsDNA：未见异常 腹部B超：双肾弥漫性实质增强 ——入院后检查（2） 病例4：患儿男，4岁 * * * * * * * * 病例4：患儿男，4岁 11天前无明显诱因出现眼睑浮肿，逐渐加重，伴有尿少，尿色呈黄色，尿中带泡沫，无肉眼血尿、头痛、视物模糊，无尿频、尿急及尿痛，无发热、皮疹 3天前出现咳嗽，1天前就诊于我院门诊，化验尿常规： 潜血2+ 、蛋白3+，镜检：白细胞3-4个/HP 既往体健，无药物、食物过敏史，家族中无肾脏疾病史 ——病史 发育正常，BW20kg，BP 105/77mmHg 双眼睑水肿明显，咽充血，双扁桃体Ⅱ肿大 心、肺查体未见异常 腹膨隆，移动性浊音（±） 会阴部水肿明显，阴囊及阴茎水肿明显，双下肢可凹性水肿 ——体格检查 ——初步诊断 水肿、蛋白尿原因待查 肾病综合征？ 肾小球肾炎？ 肾 病 综 合 征 （nephrotic syndrome, NS） 由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白自尿中丢失引起的临床综合征。 四大特征： 大量蛋白尿（heavy proteinuria） 低蛋白血症（hypoalbuminemia） 高脂血症（hypercholesterolemia） 水肿（edema） 病因及发病机制 ? 肾小球滤过屏障改变 ? T 细胞免疫功能紊乱：Th?、Ts?；IL-2、6、8 ? 遗传基础： HLA-DR7（激素敏感） HLA-DR9 （频复发） （一）大量蛋白尿（heavy proteinuria） 定性：3+ ~ 4+，定量≥50mg/kg·d （二）低蛋白血症（hypoalbuminemia） albumin 25 g/L （三）高脂血症（hyperlipidemia） TC 5.7mmol/L（220mg/dl） （四）水肿（edema） 病理生理 病理 — 微小病变（ MCNS）：占大多数 光镜、免疫荧光正常 电镜：上皮细胞足突融合 — 非微小病变（ NMCNS ） ?分类： ◆ 先天性（congenital NS）：少见，生后3~6月发病； ◆ 原发性（primary NS）：小儿多见，占90%； ◆ 继发性（secondary NS）： 继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病， 药物、中毒、过敏等 。 临床分型（ primary NS ）： （一）依据临床表现： 单纯型（simple） 肾炎型（nephritic ）：以下四项之一 ① hematuria：尿RBC?10/HP（2周内3次离心尿） ② hypertension ：学龄前?16/10.7kPa（120/80mmHg） 学龄儿?17.3/12kPa（130/90mmHg） ③ azotemia：BUN ?10.7mmol/L（30mg/dl） ④ low complement：血CH50、C3? （二）按激素治疗反应：激素足量（2mg/kg.d）治疗 1. 激素敏感型（ sensitive, SSNS）：≤4周转阴