尿道下裂专题讲座.ppt

尿道下裂 “尿道下裂（hypospadias）”一词来源于希腊语，原意是阴茎向腹侧弯曲 特点： 前尿道发育不全 异位尿道口 位于正常尿道口近侧至会阴部 阴茎腹侧皮肤缺少 系带缺如 背侧包皮堆积如帽状或头巾 伴或不伴阴茎下弯或阴茎阴囊转位 定义 国外报道，出生男婴中发病率为 3.2/1000(Sweet，1974) 国内报告为3.1/1000，2257个男婴 中有7个(黄婉芬，1987) 儿科医院，每年收治 300 例左右 占手术病人的1/7 发病率 正常的外生殖器在胚胎的第12周发育完成 胚胎第6周时，尿生殖窦的腹侧出现一个突 起，称为生殖结节 生殖结节尾侧正中线上有一条浅沟，称为尿 道沟，底部为尿生殖窦膜 第7、8周以后，男性外生殖器在双氢睾酮作 用下发育，生殖结节增长形成阴茎，尿道沟 两侧隆起的尿道皱襞，由尿道的近端逐渐向 远部融和，形成尿道 在胚胎期，由于内分泌异常或其他原因导致 尿道沟融合不全时，即形成尿道下裂 胚胎发育 明显的家族性 多基因遗传性 兄弟同患为14%，父子同患为9% 胚胎期睾酮产生不足 睾酮转化为双氢睾酮的过程出现异常 可引起男性外生殖器畸形 病因 围绕正常尿道海绵体的Buck筋膜及 肉膜等组织异常发育的结果 纤维组织从正常的尿道海绵体起扇形 向远端插入龟头的腹面 包皮在腹侧是大宽度的缺如 病理解剖 根据尿道口位置分为三度六型： Ⅰ度：阴茎头型、冠状沟型 Ⅱ度：阴茎体型 Ⅲ度：阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型 分类 ［阴茎弯曲无尿道下裂］ 约有10%的病例仅有阴茎弯曲而 不伴尿道下裂，以前称为“先天性短尿道”，有三种病理类型。 ［尿道下裂无明显弯曲］ 几乎不存在发育不良的尿道海绵 体及Buck筋膜所形成的纤维条索， 或弯曲仅由腹侧皮肤引起。 ［女性尿道下裂］ 因为尿道开口仍在阴道的穹隆 之内，故一般不需手术，在严重病 例，尿道短引起排尿控制不全则需 手术治疗 三个特点： 异位尿道口 阴茎下弯 包皮异常分布 临床表现 手术年龄：分期手术 6-12月进行， 一期手术 1-2岁进行 尿道重建：达到三个标准 矫正阴茎下弯 正位尿道口 阴茎外观接近正常，能站立排尿，尿流呈 抛物线，尿线粗，成年后能进行正常性生活 治疗原则 主要采用两大类型： 带血供皮瓣代尿道 游离移植物代尿道 根据不同类型的尿道下裂选择不同术式 以下按有无合并阴茎下弯介绍 手术方法 有阴茎下弯的尿道下裂手术 1.矫正阴茎下弯：阴茎伸直术 阴茎腹侧切断尿道板 切除阴茎腹侧纤维索带 人工阴茎勃起试验 阴茎背侧白膜紧缩术 2.横裁（Duckett，1980）或纵裁(Hodgson， 1971）包皮岛状皮瓣管状尿道成形术 适用于多数阴茎体后2／3病例 如果皮管较长，可导致血供不足 可做局部的 Duplay + Duckett 尿道成形 缺点是近端吻合易形成环形狭窄 有阴茎下弯的尿道下裂手术 3.阴囊中线皮肤岛状皮瓣法（李式瀛等， 1984） 皮瓣设计容易，能就地取材 皮瓣血运好，易愈合，成形的尿道无吻 合口，不易发生尿道狭窄 缺点是远期尿道内可能生长阴毛或结石 因此不宜作为首选 有阴茎下弯的尿道下裂手术 4.皮条理藏法（Denis-Browne，1936） 经典术式，方法简便 尿道瘘或尿道狭窄发生率较高 用于阴茎下弯已矫正或长段尿道瘘病例 有阴茎下弯的尿道下裂手术 5.原位皮管法或 Thiersch术 取材方便，操作简单 成形的尿道血供好，易成活 缺点是需分期手术，容易发生尿道瘘， 尿道开口位置不能达到阴茎头顶端 有阴茎下弯的尿道下裂手术 6.游离移植物代尿道 用于代尿道的游离移植物种类很多 包皮内板 膀胱粘膜 睾丸鞘膜 大隐静脉 口腔粘膜 游离皮肤 有阴茎下弯的尿道下裂手术 此型患儿尿道板发育好，而下弯并不是尿道板本身引起，只是在尿道板旁有发育异常的纤维组织，这时可在不切断尿道板的基础上，切除尿道板旁纤维组织以矫正下弯。 无或轻中度阴茎下弯的尿道下裂手术 1.尿道口前移，阴茎头成形术（MAGPI） 1981年，Duckett报道，适用于阴茎头型及冠状沟型。 无或轻中度阴茎下弯的尿道下裂手术 2.尿道口基底血管皮瓣法（Mathieu or flip-flap法，Mathieu，1932） 1932年 Mathieu报道后，已被广