肺泡蛋白质沉积症配合全肺灌洗术一例病例报告.docVIP

肺泡蛋白质沉积症配合全肺灌洗术一例病例报告 黄希1，邓立普2 （1南华大学附属南华医院呼吸内科 湖南衡阳421000，2南华大学附属南华医院急诊科 湖南衡阳421000） 摘要：肺泡蛋白质沉积症是一种慢性肺泡沉积大量过碘酸雪夫染色阳性的蛋白质类物质为特征的极少见肺部疾病。本例资料为老年男性患者有井下作业史，经肺部CT及PAS染色初步诊断为肺泡蛋白质沉积症。采用全肺灌洗术后患者临床症状及肺部征象和肺功能有所改善。 关键词：肺泡蛋白质沉积症，全肺灌洗术，GM-CSF，病理报告 中图分类号：R563.9 肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种慢性肺泡沉积大量过碘酸雪夫( Periodic Acid-Schiff , PAS) 染色阳性的蛋白质类物质为特征的极少见肺部疾病。这种疾病第一例发生于1958年[1]到2002年文献报道上升至410例左右[2]。这种病的临床特点为进行性呼吸困难、咳嗽及低氧血症等。胸片表现为两肺弥散性磨玻璃影，目前尚无根治办法。国外报道全肺灌洗取得了良好效果，通过灌洗将肺泡表面的活性物质排除，从而改善肺通气和换气功能，可使PAP患者获得良好效果。1998年至今本科已发生此类病例3例，但前面两例只采用单纯的电子支气管镜肺泡灌洗术，持续时间长，灌洗次数较多，疗效不显著，2009年4月这一例患者采用全麻下全肺灌洗术效果良好，患者临床症状和肺功能都有了明显改善。目前将最近2009年4月这一例报道如下： 1．临床资料 男性，76岁，因活动后胸闷气促咳嗽咳白色泡沫痰10余年，加重伴进行性呼吸困难一周于2009年4月入院。年轻时曾井下作业，曾在外院被误诊为特发性肺纤维化，尘肺等，经抗生素、激素和中药等对症支持治疗呼吸困难无明显好转。来我院后在我院行肺部高分辨CT显示肺野内表现为地图状分布的、“碎石路样”表现重叠有网格状的光滑细线影的磨玻璃影，符合肺泡蛋白质沉积症表现，动脉血气(鼻导管吸氧状态下)显示PaO255mmhg，PCO244mmhg，血氧饱和度示92.1%，符合呼吸衰竭表现，肺功能示FVC68.76%，FEV175.23%，DLCO40.8%，表现为限制性通气功能障碍，支气管肺泡灌洗液呈乳白色且有灰白色沉淀，经外院过碘雪夫（PAS）染色阳性，初步诊断为肺泡蛋白质沉积症。经患者及家属同意给予全麻下全肺灌洗术。 2．灌洗方法 2．1手术前准备 术前与患者及家属谈话交代术中可能的风险及并发症等，稳定患者情绪，做好心理准备。建立静脉通道，保持通畅。并留置导尿，采用心电监护仪密切监测患者生命体征。患者行全身麻醉后，插入Carlen支气管双腔管，并用电子支气管镜确保导管的插管到位，将气管导管两侧分别阻断通气。灌洗全过程中应确保能够密切监测心率、血压、血氧饱和度。血氧饱和度监测至关重要，灌洗前吸入氧浓度以血氧饱和度维持在90 %以上为原则，低于90%则需停止全肺灌洗，以免发生心脑血管意外等情况。 2．2手术方法 建立灌洗装置：将一次性吸引皮管剪为二段，分别接于Y 形接头的两端，Y 形接头的另一端与吊瓶相连，将加温至37 ℃生理盐水溶液倒入吊瓶中，排尽两侧吸引皮管内的空气，用两把血管钳分别夹闭两侧皮管后备用，并记录瓶中的液体量。再将其中一根皮管通过双通接头和气管插管一端相连，另一根皮管至于量筒中。 术前用纯氧向双肺通气20分钟左右，以尽量洗出肺泡内氮气，提高氧储备。灌洗时患者取平卧，患侧稍低，保持单肺通气，先洗左肺，右肺仍采用纯氧通气，以保证血氧饱和度在90%以上，随后开放进水通路，将生理盐水灌入一侧肺内，同时必须夹住出水通路，灌入1 000ml 液体后，夹闭进水通路，保留约2 min 后开放出水通路，利用重力和虹吸作用自然引流，引流不畅时开通负压吸引装置吸引。引流最初为乳白色混浊液，以后每次灌入500-800ml，经多次反复灌洗至肺灌洗液完全清亮为止。最后将病人置头低脚高位尽量引流完灌洗液。灌入总量为14000ml，回收量约为13850ml，因患者术中血氧饱和度曾一度低于90%，考虑患者的耐受能力，决定一周后以同样方法行另一侧肺灌洗。灌洗完毕后脱氧观察，血氧饱和度降至82%，立即更换为单腔气管导管，送入ICU病房继续呼吸支持治疗，24小时后患者血氧饱和度恢复正常维持在95%-97%左右，随后安返病房。 3．结果 全肺灌洗术后3天查动脉血气（鼻导管吸氧）示PaO277mmhg，PCO230mmhg，血氧饱和度示97.9%，效果明显好转。一周后行另一侧肺灌洗，患者临床症状明显好转，动脉血气不吸氧状态下PaO270mmhg，PCO238mmhg，血氧饱和度示95%，肺功能示FVC82.1%，FEV179.2%，DLCO52.7%，肺功能明显改善。随访三个月内患者咳嗽咳痰、呼吸困难症