课件：嗜铬讲.ppt

生化检查的特异性和敏感性 敏感度（%） 特异性（%） 遗传 自发 遗传 自发 血浆 游离变肾上腺素 97 99 96 82 儿茶酚胺 69 92 89 72 尿 分离变肾上腺素 96 97 82 45 儿茶酚胺 79 91 96 75 总变肾上腺素 60 88 97 89 VMA 46 77 99 86 假阳性结果 外源性儿茶酚胺：儿茶酚胺、甲基多巴，L-多巴、拉贝洛尔，四环素 内源性儿茶酚胺：交感肾上腺素对休克、低血糖、身体激动、颅内压升高、氯压定撤药 肾上腺素：儿茶酚胺（外源性或内源性）、使用单氨氧化酶抑制剂、普萘洛尔。 VMA：摄入卡比多巴、单氨氧化酶抑制剂 血浆嗜铬粒蛋白A：尽管不受检查、治疗、诊断影响，但肾功能不全及其它神经内分泌肿瘤也会升高。 可乐定抑制试验 对于可疑者（静息血浆儿茶酚胺1000-2000 pg/mL） 一次口服可乐定0.3mg，于服药前后3小时测定血浆儿茶酚胺浓度，无嗜铬细胞瘤者，口服氯压定后去甲肾上腺素应降至500pg/mL以下。阳性结果较为敏感，但并非完全特异。 试验时避免血容量不足，试验前舒张压大于100mmHg者是安全的，试验前48小时内避免使用β受体阻断剂。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 影像学检查-定位手段 影像学检查包括B超，CT，MRI、MIBG以及PET检查。 B超作为最简便、无创的检查手段应该为首选，但是B超检查与检查者有关，客观性较差。 在B超检查阴性但临床怀疑的病人可以进行CT检查，MRI检查意义与CT相似。 MRA/CTA作为术前检查可以了解肿瘤与血管的关系，在瘤体较大的病人中应该作为常规检查。 影像学检查 MIBG是对嗜铬细胞瘤最为特异的检查，但存在一定假阴性率。但由于MIBG是对全身嗜铬组织的特异性扫描，因此在手术前应该进行MIBG检查，以排除髓外的嗜铬细胞瘤。 形态学（最为敏感，但特异性低） CT（最为常用） MRI（对肾上腺外肿瘤有优势） 功能性（最为特异，但敏感性低） MIBG（放射性I131标记的间碘苄胍扫描） 可以发现少见部位的肿瘤 PET（正电子发射计算机断层） 由于在正常人群中有2% 的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行 正常肾上腺髓质影象 注药后24、48h分别照相1次， 如疑问可延迟至72h。 使用0.5mCi显象剂量时，正常肾上腺髓质一般不显影，仅16%在48~72h显影，24显影率不超过10% 较大剂量如74MBq(2mCi)或治疗剂量时则多见显影 由交感神经支配的器官如腮腺、颌下腺、鼻咽部、脾、心脏等器官在正常情况下可显影 肝脏摄取量最高，但24后快速减弱。 在注药后24h肺可摄取少量放射性核素。 嗜铬细胞瘤显象 任何体内异常放射性聚集都应认为是不正常，是由于嗜铬细胞瘤或另一些神经内分泌肿瘤所致。 嗜铬细胞瘤影象表现为瘤体部位有放射性浓集。 80%以上的嗜铬细胞瘤在24h就显影，病灶随时间延长而清晰。有报告,在注药后7d嗜铬细胞瘤显影仍很清晰 有些小瘤体、摄取mIBG较低的嗜铬细胞瘤以及内分泌肿瘤II型（MEN2）综合征对鉴别正常肾上腺显象有一定困难，这就要依靠123I-mIBG摄取定量分析来分级，以帮助区分。 肾上腺髓质显象的诊断评价 肾上腺髓质显象的可靠性 肾上腺髓质显象对嗜铬细胞瘤的诊断，灵敏度为88%，特异性95%以上，肾上腺髓质显象对神经母细胞瘤的诊断，灵敏度在90%，特异性几乎是100%。 CT和B超对定位诊断肾上腺嗜铬细胞瘤有较大的价值，但对于异位嗜铬细胞瘤和转移性嗜铬细胞瘤的诊断比较很困难。 肾上腺髓质显象的诊断评价 131I-mIBG显象在诊断嗜铬细胞瘤程序中的位置。 嗜铬细胞瘤的诊断首先应采用实验室生化检查，以作定性的诊断。 在正确诊断和拟诊的病人作定位诊断中首选项目应是131I-mIBG显象。 131I-mIBG显象。右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。 心脏显影不清 ANT POST 左侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后。血压波动， 180/130mmHg。B超示左肾上腺占位。 血、尿儿茶酚胺基本正常，VMA 15.2 ANT POST 131I-mIBG显象。左侧肾上腺轻度放射性浓聚。 心脏显影明显。 治疗 术前准备: 联合运用α,β肾上腺能阻断剂是一种有效控制血压与防止术中高血压危象的治疗方案. α-肾上腺能阻断剂应该在术前7-10天开始使用,以便使收缩的血管扩张. 并鼓励病人高盐饮食. 当α-肾上腺能阻断剂起效,β-肾上腺能阻断剂开始使用(一般在术前2-3天). α-肾上腺能阻断剂: 酚卞明: 是一种半衰期长,非特异性α-肾上腺能阻断剂。病人须注意直立性低血压. 甲磺酸多沙唑嗪控释片：