儿科营养性维生素D缺乏性佝偻病.pptxVIP

营养性维生素D缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency XX市立医院东区儿科 XX 副主任医师 目的要求 1.了解维生素D的来源及其生理功能 2.熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因 3.掌握本病的发病机制、临床表现及 其诊断 4.熟悉本病的鉴别诊断 一、概述 summary 营养性维生素D缺乏性佝偻病是一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。主要由于儿童体内维生素D不足造成钙、磷代谢紊乱，引起生长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全而致骨骼病变 。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，造成骨质软化症。 一、概述 summary 发病年龄：婴幼儿,特别是小婴儿。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。 是体内钙内稳态的最重要的生物调节因子之一。 二、维生素D的生理功能 physiological activities of vitamin D 维生素D的来源 皮肤中7-脱氢胆固醇 紫外线 296-310nm 胆骨化醇( D3 )为人类VitD的主要来源 外源性VitD 动物性食物: D3 植物性食物: D2 麦角固醇→麦角骨化醇D2 酵母 内源性VitD： VitD来源 满足生后一段时间 含量少 主要来源 （一）维生素D的来源 三个来源 1、母体-胎儿的转运 胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D，胎儿体内25-（OH）D3的贮存可满足生后一段时间的生长需要。 2、外源性：由摄入的食物中获得， 食物中的维生素D在胆汁的作用下， 在小肠刷状缘经淋巴管吸收。 （1）动物性食物：肝、蛋、乳等含 有维生素D3。 （2）植物性食物：植物油、酵母中 含有麦角固醇经过日光中的紫外线照 射后变成麦角骨化醇，即维生素D2。 才能被人体吸收。 3、内源性 皮肤的光照合成 人体、动物皮肤中的7-脱氢胆固 醇经过日光中的紫外线照射后变成胆 骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤合 成的维生素D3，直接吸收入血。 维生素D2、维生素D３在人体 内均无生物活性，必须在体内经过两次羟化作用才能发挥生物效应。 （二）维生素D的转化 首先，维生素D经维生素D结合 蛋白（DBP）运至肝脏，在肝细胞 微粒体、线粒体中的25-羟化酶的作 用下生成25-羟维生素D（25-OHD）， 这是维生素D在人体血循环中的主要 存在形式，常作为评估个体维生素D 营养状况的检测指标。它具有一定 的生物活性，但作用较弱。 维生素D的转化 食物中摄取 皮肤合成 维生素D 25-(OH)D 1,25-(OH)2D 肝 肾 25-羟化酶 1-羟化酶 其后，25-OHD与α-球蛋白结合 被运至肾脏，在近端肾小管上皮细胞 线粒体中的1-α羟化酶的作用下生成 1,25(OH)2D。它具有很强的生物活性， 是25-OHD的100-200倍，进入血循环， 作用于靶器官（肠、骨、肾），发挥 其生物效应。 （三）1,25(OH)2D的生理功能 1、对肠的作用:促进小肠粘膜细胞 合成钙结合蛋白（CaBP）→肠道吸 收钙、磷增加↑。 2、对骨的作用:促进成骨细胞的增 殖、碱性磷酸酶的合成，促进骨样组织成熟和钙盐沉积构成骨实质；促使间叶细胞分化为成熟破骨细胞，发挥其骨质重吸收效应。 低磷血症直接促进25-(OH)D→1,25(OH)2D↑；高磷血症则抑制25-(OH)D→ 1,25(OH)2D↓。3、甲状旁腺素（PTH） PTH促进1-α羟化过程→1,25(OH)2D合成↑。 （四）维生素D代谢的调节 1、自身反馈作用 1,25(OH)2D血浓度达到一定水平，通过负反馈机制抑制肝、肾的羟化过程。 2、钙、磷 低钙血症刺激PTH分泌↑→ 1,25(OH)2D合成↑→血钙↑； 高钙血症，降钙素分泌，抑制肾小管 羟化→1,25(OH)2D↓； 3、对肾的作用：增加肾小管对钙 磷的重吸收，减少尿P排出，使血 磷浓度提高↑，有利于骨的钙化 作用。 三、病因 etiology （一）围生期维生素D不足 （二）日照不足 （三）生长速度快，需要增加 （四）食物中补充维生素D不足 （五）疾病因素 （六）药物影响 四、发病机制 pathogenesis 维生素D缺乏↓→肠道吸收Ca、 P↓，低钙血症→甲状旁腺功能代偿 性亢进→甲状旁腺素分泌↑。一方面， 动员骨钙释出→血清Ca浓度维持在 正常或接近正常水平；另一方面， 抑制肾小管重吸收磷（P）→尿P排 出↑→血P↓。 四、发病机制 pathogenesis 然后，→血中Ca×P↓（钙磷乘 积为每分升血清中