以指导细胞的分化顶端外胚层嵴.ppt

一、肢芽的形成 THE END 将额外的ZPA移植到肢芽的前端可导致远端形成镜像对称结构 Sonic Hedgehog的表达部位与ZPA吻合 Sonic Hedgehog具有ZPA活性的实验证据 SHH的下游基因是Hoxd基因 AER中的信号分子对于激活和维持SHH的表达起重要作用 AER中的FGF8不能诱导前部合成SHH，可能与Hoxb8的表达有关 形态发生子模型: 视黄酸!! 极性坐标模型: 四、肢体D－V轴线的确定 在背部外胚层特异性表达的Wnt-7a诱导背部间质细胞合成转录因子Lmx-1，后者再控制肢芽背部特异性基因的表达。Lmx-1在背、腹间质细胞中都表达，导致双背部结构。 Engrailed在小鼠肢芽腹部外胚层表达，其突变体的肢芽腹部外胚层可表达Wnt-7a，从而形成双背部结构。 敲除Wnt-7a的小鼠的脚掌有镜像对称的双腹部结构 敲除Wnt-7a的小鼠的脚掌缺少后部趾，说明其也影响A－P极性 前肢芽和后肢芽的成软骨细胞对信号因子的反应及纤粘连蛋白的沉积方式不同 五、前肢和后肢发育机制有所不同 Tbx5和Tbx4分别指定了前肢芽和后肢芽的发育 人的Holt-Oram Syndrome表现为心脏和手的畸形，而脚是正常的，其TBX5基因发生了突变。 　心手综合征(Holt-Oram syndrome ,HOS) 是一种常染色体显