儿科过敏性紫癜文章.pptVIP

过敏性紫癜 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 又称享-舒综合征，是以小学管炎为主要病变的系统性血管炎，临床以血小板不减少性紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、血便、血尿和蛋白尿。 发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男女 1.4~2:1 季节：春秋季多 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 　　　寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 　　　　　　蛋类、乳类等； 其他：疫苗、麻醉、遗传因素； 发病机理：不明 与免疫异常有关 B淋巴细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,血清肿瘤坏死因子-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 病理改变 广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉及小动脉。 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀，可有血栓形成。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道 　IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统 皮疹（purpura特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴有血压增高压及浮肿，少数呈肾病综合征表现。 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 其它 神经系统:偶可发生颅内出血，可 致头昏、头痛、惊厥、昏迷等脑部症状； 呼吸系统:喉头水肿、气急、哮喘,少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等； 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 无特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高，血块退缩实验、出凝血时间正常；重者可出现高凝状态 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等； 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性； 免疫：血清IgA、IgE多增高； 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； 　　MRI、肾活检在有相应系统症状 时可考虑选用； 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 特发性血小板减少性紫癜：患儿以自发性 皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，PLT100*109 /L，出血时间延长，凝血时间正常 外科急腹症（阑尾炎、肠套叠）如阑尾炎初为转移性腹痛，晚期均会出现固定于麦氏点的压痛，常伴发热等感染症状；肠套叠可见呕吐、腹痛、阵发性哭闹、典型病例可见果酱样大便，腹部触诊可及腊肠样包块 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 1.一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病 因素，如控制感染，补充维生素，有荨麻疹或血管神经性水肿时应用抗组胺药和钙剂。腹痛时给予解痉剂，消化道出血时，应禁食，并给予H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂。 2.抗凝治疗。 1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3-5mg/kg.d，双嘧达莫3-5m/kg.d。分次服用。 2）肝素：每次0.5-1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。 其他治疗 　　免疫调节 　　中药:补肾益气、活血化淤 概述 病因及发病机理 病理 临床表现