课件：盆腔脂肪增多症.pptVIP

小结 盆腔脂肪增多症是一种罕见的良性病变，主要依靠影像学检查结合临床表现进行诊断，目前为止没有确切的治疗方法，药物及保守治疗虽可改善症状，但不易根治；手术治疗存在较多争议，增多的脂肪组织在充足的血供下异常增生，容易与周围组织粘连，难以找到空隙将脂肪组织剔除干净，手术难度大，手术适应证的掌控和手术方式的选择尤为重要，而且术后是否复发及对肾脏功能的改善，都有待长期的随访观察。但如果脂肪组织长期堆积压迫，可能会导致周围器官组织病变，因此笔者提倡定期体检，通过影像学检查尽早做出诊断， 根据病情及时进行正确的处理和治疗，避免病情的进一步发展。如何选择合适的治疗，仍有待进一步的研究与探索。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 盆腔脂肪增多症 资料 通过CNKI（清华同方）-中国期刊全文数据库、维普-《中文科技期刊数据库》（全文版）与中国生物医学文献数据库(CBM网络版)文献检索系统，以 “盆腔脂肪增多症”或“盆腔脂肪过多症” 为主题词进行检索，在1980年1月至2012年1月间共检索出82篇中文文献，187例病例报告。 定义 盆腔脂肪增多症（pelvis lipomatosis，PL）是一种大量脂肪组织增生堆积于盆腔，挤压、包绕压迫及牵引局部脏器（输尿管、膀胱、前列腺、直肠和乙状结肠），使器官变形狭窄或移位，从而产生以泌尿系及下消化道症状为主的良性病变。 历史 1959 年，Engels首次描述一种以盆腔内大量脂肪组织增生并包绕、浸润、挤压盆腔内脏器，使膀胱、输尿管下段、前列腺及直肠受到压迫向上移位而导致尿路梗阻，产生肾后性肾功能不全，进而危害机体的疾病。 1968年，Fogg 和Smyth 正式将这种疾病命名为盆腔脂肪增多症。 流行病学 本病临床罕见，美国1967 至1975 年发病率为0.6～1.7/10 万，近年随着对该病的认识提高，文献报道病例数有增加的趋势。 发病有种族和性别差别，黑人是白人的2倍，男女比为18：1。 发病年龄大多数在20～60岁之间，平均年龄48岁 病因 病因尚不清楚 可能与慢性炎症、先天性静脉血管异常、淋巴管阻塞、肥胖、遗传等有关。 Battista 等[2]科学家研究表明，截断HMGI-C 基因的表达与盆腔脂肪增多症的发生也有密切联系。 病理改变 脂肪内纤维血管丰富，部分纤维血管组织高度充血、出血 大量脂肪组织堆积，前列腺、膀胱及直肠周围脂肪组织异常增生，无境界及包膜，罕见伴有腹膜后脂肪增多 临床表现 早期无特异性表现 泌尿系统症状（尿频、排尿困难、夜尿增多、血尿等） 消化系统症状（腹痛、腹泻、便秘、血便等） 偶见耻骨上、腰背部、会阴部疼痛等 触诊可有双肾增大、前列腺位置抬高，不易触及等特征性体征。 诊断- X 线 膀胱造影显示膀胱颈部细长，底部上移，形状改变，为本病特征之一。患者行排泄性尿路造影侧位片可见膀胱颈部及后尿道变形，静脉肾盂照影（IVP）检查，可见骨盆内有大量脂肪组织影，注射造影剂后可见双侧输尿管在膀胱入口处受压变窄，受压段以上输尿管扩张积水。同时，由于脂肪组织压迫，钡剂灌肠可见直肠、乙状结肠受压变细。 Moss 等总结出X 线三联征，即膀胱变形伸长、直肠乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移位。 诊断-CT CT 检查可见膀胱直肠周围有大面积低密度脂肪影，包围整个膀胱，这是盆腔脂肪增多症的典型改变。另外，CT 可显示相关脏器受脂肪压迫状况[5]，尤其以膀胱、前列腺、精囊等脏器的形态位置改变最为明显。CT 三维重建图像可见双侧输尿管几乎全程受压变形，甚至节段扩张，严重者可导致双肾盂扩张积水。故CT 应作为诊断该病的首选检查。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 诊断-MRI MPI 是诊断该病最特异、最准确的方法。周良平等通过实验证明，矢状面T1WI 膀胱形态指数（膀胱上下径/前后径）和膀胱精囊角（双侧精囊腺和膀胱构成的角度）的测量对本病的定量诊断具有重要价值， 在MRI 上盆腔脂肪增多症表现为T1WI 高信号，T2WI 中等稍高信号，膀胱不同程度受压变形， 上端及后缘位置相对改变， 突出骨盆边境，直肠、乙状结肠受压变形。 诊断-声像图 盆腔脂肪增多症特有的声像图表现是诊断该病的重要指征， 声像图可显示膀胱周围大量脂肪组织回声，脂肪组织对膀胱的压迫可导致膀胱高悬、变形，膀胱下段至膀胱颈呈上宽下窄的“漏斗”形改变。由于盆腔大量的脂肪组织挤压，盆腔段输尿管抬高，形态受压迂曲变细，继而出现输尿管梗阻，导致上端输尿管扩张，甚至产生肾积水。 鉴别诊断 盆腔脂肪增多症应与脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周围非特异炎症、盆腔脓肿、骨盆骨折血肿、脂肪肉瘤等疾病鉴别。其中，最重要的是与脂肪肉瘤鉴别，CT 具有鉴别诊断价值，脂肪肉瘤有线性、条纹性信号衰减区域