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鉴别诊断 与其它类型的特发性间质性肺病相鉴别 与继发性机化性肺炎鉴别 与局灶性机化性肺炎FOP鉴别(很难!) FOP影像学上表现为局部的阴影,组织学上除了类似COP的病变外,肺泡腔和肺泡间隔常有较重的炎症反应(较多的中性粒细胞、巨噬细胞以及纤维素渗出)。 COP影像学表现一般为双肺阴影,如果为局部阴影,病理诊断COP应慎重。 治 疗 少数报道长期使用红霉素,细胞毒类药物的作用尚不肯定。 目前的标准治疗:糖皮质激素,剂量和疗程还不确定。 有作者推荐剂量:泼尼松0.75mg/Kg/天起步,1-1.5mg/Kg/天,持续1-3月。 随着剂量减少,可能发生原部位或其他部位的复发,但是不影响最终预后。疗程通常为6-12月,以避免副作用,但对于反复发作者,应延长治疗时间。 手术?(肺段切除或楔形切除,纵隔及肺门炎性肿大淋巴结无需廓清) 预 后 大部分患者在糖皮质激素治疗后,临床症状和X 线表现明显改善,预后良好。但糖皮质激素减量或停药过早,有复发的可能,疗程应为半年或更长。也有报道部分患者可以自然缓解。 预后不良的因素:①影像学上以肺间质病变为主;②肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞少;③有伴随疾病;④病理检查除了机化性肺炎外还有肺实质瘢痕形成或重构。 激素治疗前 激素治疗1年后 总 结 典型的胸部X线表现是多发的,双侧肺分布或局灶实变影 胸部CT主要表现为位于支气管血管束周围或胸膜下实变影或不规则形条索影 肾上腺皮质激素治疗效果显著。 THANKS THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 1。炎性渗出物机化,代之以纤维母细胞、肌纤维母细胞增生 2。炎性细胞浸润,主要是淋巴细胞,还有浆细胞及单核细胞 机化性肺炎可以分为以实质为主的病变和以间质为主的病变。 1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”, 中心可见“充气支气管征”, 边缘可见“弓形凹陷征”。 2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底与胸膜相连。 3. 右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。 可编辑 可编辑 特发性机化性肺炎 机化性肺炎的概念 机化性肺炎是肺炎转归过程中发生机化而形成的局限性结节或肿块性病变,大量纤维组织增生,而形成机化性肺炎 病理组织学表现为肺泡内大量纤维渗出、慢性炎性细胞浸润,肺泡壁和支气管血管周围间质纤维化。 是一种非特异性肺部炎症,可以见于感染、药物、放疗、结缔组织 病、肺、骨髓或肝移植以及其它一些疾病 临床特点 发病年龄以50~60 岁为多,平均55 岁,无性别差异,与吸烟无关。 大多数亚急性起病,病程多在2~6 个月以内。 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。 体征:约2/3患者有吸气末的爆裂音(湿罗音),多位于双肺中下部。杵状指非常少,此点不同于特发性肺纤维化 常见影像学表现 双肺多发斑片状肺泡影 为最常见的典型影像学改变,常分布于下叶、外周,也有上叶、支气管周围分布以及单肺受累,这些阴影常自发性游走,大小从几厘米到整个肺叶。在CT扫描上,阴影的密度从磨玻璃到实变,在实变区可以看到空气支气管征。这种影像学改变虽然高度提示COP,但并不特异,需要鉴别的疾病包括:慢性嗜酸性肺炎(可与COP同时发生)、原发肺低度恶性淋巴瘤和支气管肺泡癌。 双肺弥漫性间质影 在这种影像的基础上可叠加少量肺泡影,病理上除肺泡内机化外,间质炎症较明显。 孤立局灶病变 常发生于上叶,可有空洞。 楔形病变,支气管含气征,术前诊断:浸润型肺结核 1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”, 中心可见“充气支气管征”, 边缘可见“弓形凹陷征”。 2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底与胸膜相连。 3. 右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。 4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管血管束增粗变形”, 后外侧缘以宽基底与胸膜相连, 周缘可见“长毛刺”。 5. 左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”, 前缘以宽基底与斜裂相连, 后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞 图1.左肺上叶类圆形结节影,边缘清晰光整(箭) 。 图2.左肺上叶分叶样肿块,边缘不规则,内见支气管充气征(箭) 。 图3.左肺上叶软组织肿块,边缘呈锯齿样改变(箭) 图4.右肺下叶结节影,边缘不规则,增强后呈环状强化(箭),中央见坏死区。 图5.右肺下叶斑片样浸润影,边缘模糊,支气管血管束增粗聚拢(箭) 。 图6.右肺下叶胸膜下结节影,均匀强化,胸膜增厚粘连,胸膜下脂肪间隙
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