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心血管系统疾病 Diseases of Cardiovascular System Atherosclerosis; coronary atherosclerosis; hypertension; aneurysm; rheumatism; rheumatic carditis; infective endocarditis(bacterial endocarditis) valvular vitium of the heart; cardiomyopathy; myocarditis 第一节风湿病 Rheumatism 此风湿非彼风湿 1.临床特点(clinical features) 发病年龄:5-15岁,6-9岁高峰 发病前2-3周链球菌感染史 发热, 游走性大关节炎 皮肤环形红斑, 皮下小结 心脏炎: 心慌,心动过速,杂音, ECG 血液检查:抗0抗体(ASO),血沉加快 秋冬春多发,反复发作 2.病因与发病机理 (etiology pathogenesis) 1) 发病前链球菌性咽喉炎 2)流行地区、季节一致 3)抗菌素防治有效 4)抗链球菌抗体, 抗O(ASO1:500) 小结(summary) 疾病性质(Nature): A组乙型溶血链球菌感染有关变态反应性疾病 病变部位(Site): 全身结缔组织 侵犯组织(Tissue): 心脏、关节、皮肤、血管、神经系统等 发病机制(Pathogenesis): 与链球菌感染有关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发性变态反应(allergic inflammatory disease) 3. 基本病变(Basic pathology ) (1)变质渗出期 1m (Degenerative and exudative phase) 充血、水肿、纤维素渗出,胶原纤维粘液变性、纤维素样坏死,炎C(淋巴、浆、中性、单核)浸润; Basic pathology of rheumatism (2) 增生期(肉芽肿期)2~3个月 特征 风湿肉芽肿(风湿小体、Aschoff body) —诊断意义 组成 中心—纤维素样变性灶 周围—增生组织细胞、 纤维母细胞 少量炎细胞 形态 多呈圆形或梭形 部位 多见心肌间质、小动脉旁 Summary: Aschoff body 部位: 间质(尤小血管旁),梭形结节病灶 中央:纤维素样坏死(fibrinoid necrosis) 周围:风湿细胞,淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell: 浆丰富,嗜碱,核大,枭眼,毛虫 来源: 巨噬细胞 (Vim, Mac387, Lys) (+) (desmin, actin) (-) (3)愈合期(healing phase): 2-3m 纤维化---梭形小瘢痕(spindle scar) 总病程:4一6个月,反复发作,新旧 病灶并存 总性质:形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎 3. 各脏器病变 (Organ changes) (1) 风湿性心脏病(Rheumatic carditis) a.风湿性心内膜炎(Rheumatic endocarditis) b.风湿性心肌炎(Rheumatic myocarditis) c.风湿性心包炎(Rheumatic pericarditis) d.风湿性全心炎(Rheumatic pancarditis) 1. 风湿性心内膜炎 (rheumatic endocarditis): 累及 二尖瓣 > 二尖 + 主A瓣 三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。 早期 瓣膜—浆液渗出,肿胀,变性, 纤维素性坏死→风湿细胞 闭锁缘—单排细小疣状赘生物, 灰白、半透明、不易脱落→ 白色血栓—疣状心内膜炎 后期 病灶纤维化,赘生物机化 反复发作— 疤痕 、内膜厚、粗糙、皱缩 McCallum ,s patch(斑,左房后壁) 反复机化 —瓣膜增厚、缩短、粘连 ↓ 狭窄(stenosis)
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