骨斑点症-诊断与鉴别诊断.pptVIP

骨斑点症 定义：骨斑点症（Osteopoikilosis）是一种罕见的先天性疾病，又称限局性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病、点状骨病等。 流行病学：统计发病率不足人群中的1/1000万。病因不明，可有家族史，具有遗传性，男性发病率高于女性。 临床表现： 是一种坏死及病理性骨折的疾病 无症状、无畸形、无并发症 不影响生长发育，无需任何治疗 影像表现 好发部位： 骨斑点症常发于手、足、骨盆、长骨骨骺，呈对称性分布，较少发于锁骨长骨干、骨端、胸骨、肋骨。 影像表现 Ｘ线片： 1、大小：大小为数毫米至20mm 不等。 2、形状及密度：圆形、椭圆形的斑点状致密影，少数呈条状致密影，其长轴与骨长轴一致，边缘光整，也可不规则，越靠近中心部位密度越高，边缘部位密度略淡。 影像表现 X线： 3、分布： 松质骨内多发性、分布不均、密度均匀，边缘清楚，且越靠近关节病灶越密集，骨皮质、骨膜及骨轮廓均正常，关节间隙清晰，关节面光滑。 骨盆及肩胛骨的病灶分布以髋臼和关节盂为中心，呈放射状排列，多为对称分布。 依据骨斑点症的Ｘ线不同表现，Wileox及pillmore曾将其分为 斑点或结节型、线条型、混合型３种。 X线 影响表现 CT ： 表现为病灶位于骨松质内, 并与骨小梁分布一致, 少数位于骨皮质内或骨皮质下, 相应部位骨皮质增厚密度增高。多呈圆形或卵圆形高密度结节影, 边界清楚, 有的呈团块状改变。 CT 影像表现 MRI： 病灶多发、散在分布于骨松质内, 呈圆形、类圆形结节及不规则条状异常信号, 在T1WI 与T2WI 上均为极低信号, 边界清楚, 多发病灶聚集成蜂窝状, 周围软组织无异常信号。 MRI 　鉴别诊断 （1）蜡油样骨病： 是一种病程缓慢、预后良好、能自愈的先天性骨骼发育障碍性疾病，在骨骺及短管骨的改变与骨斑点症相似，但在长骨骨干，外形不规则，可见皮质增厚似“溶化”之蜡油状，软组织中可见肿块； （2）成骨性骨转移瘤： 好发于骨骺及干骺端，少累及足骨，常见于躯干骨及四肢骨近侧，有原发病灶，转移病灶分布不对称，分布不如骨斑点症对称、广泛和密集，但临床症状明显。 （3）石骨症： 又叫大理石骨(marble bone)、硬化性骨增生性骨病等，少见。 临床及病理：由于正常的破骨吸收活动减弱，致骨质明显硬化且变脆。骨髓腔缩小，甚至闭塞，造成贫血。可有血清酸性磷酸酶升高。 分为两型，轻型（良性型）多见于青少年及成年人，重型（恶性型）多见于婴幼儿。 石骨症X线表现： 全身大部分或所有骨骼对称性密度增高硬化，皮质和髓腔界限消失。 1、长骨：明显硬化，干骺端常出现深浅、粗细不均且相互交替的横纹。 2、髂骨翼、跟骨及骰骨可有多条深浅相间的弧形或同心环状条纹。 3、椎体的上下终板明显硬化、增宽，而中央的密度相对较低，呈“三明治”样或“夹心椎”表现，椎间隙一般无改变。 4、颅骨普遍性密度增高，板障影消失。 （4）条纹状骨病： 常见于干骺端，并可伸向骨干，罕见于骨骺，表现为致密条纹，宽窄、长短不一，骨的形态多无明显异常。 （5） 骨减压病： 是一种因周遭环境压力急速降低时造成的骨坏死疾病，常见于成年，有深水作业史者，常分布于长骨骨端或髓腔，表现为斑点状或索条状硬化斑，并有囊状透光区。 小结 1、一般无临床症状，多在Ｘ线检查时偶然发现。可为散发或为家族性。 2、 X 线表现为多个边缘清晰、密度均匀的小圆形或卵圆形的致密结节,结节大小不一, 可从数毫米到数厘米不等, 结节的形状可为斑点状、片状或条状。位于手、足、骨盆及长骨骨骺和干骺端, 长骨骨干常无改变。 * * 女、41岁。无任何不适，外伤后发现。 石骨症，女，40岁 石骨症 条纹状骨病 * * * 左手第1掌指骨及远端桡骨骨质密度增高，呈象牙样致密影，骨外形改变不明显。因为短骨、扁骨增生多表现为以内膜性增生为主。 右桡骨骨干骨质增生硬化，边缘呈波浪状改变，骨质增生堆积似蜡烛融化时向下滴落的蜡泪，长骨以骨皮质增生为主，使骨轮廓发生改变，骨干增粗，骨髓腔变窄，增生严重的骨干段可见髓腔闭塞。。 左侧髂骨呈填充样骨质增生堆积，但关节间隙清晰，股骨关节面光滑。关节附近软组织出现异位骨化影，表现为不规则的团片状高密度影，密度不均。 双侧膝关节骨端见条纹状致密影。