发热诱导的学龄期止儿童难治性癫痫性脑病——临床特点及预后分析.docxVIP

摘要摘要 摘要 摘要 目的总结并分析一类新命名的癫痫综合征一发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫 性脑病(fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children，FIRES) 在国内患儿中的临床特点及预后。 方法使用多中心回顾性的研究，分析国内6个医疗单位自2001年至2011年间 13例符合纳入标准的FIRES患儿的临床资料，并对患儿的预后进行随访。纳入标准为： 既往生长发育完全正常，无癫痫病史及其他神经系统疾病病史。于急性发热后出现持 续性癫痫发作。多种治疗无效，无任何已知的病因，至少随访1年。 结果13例入选的患儿既往体健，男女比例为6：7，均为大于6岁的学龄期儿童， 发病中位年龄8．3岁，发病前生长发育正常。患儿均在发热后出现了癫痫持续状态或 频繁的癫痫发作，发作间期意识不恢复。癫痫发作主要表现为部分性发作起源，9例 患儿继发全身性发作。血液及脑脊液检查未发现明确致病原。初次头颅MRI检查有 10例患儿MRI正常。所有患儿应用常规抗癫痫药物(中位5种)治疗效果不佳，在 发病第一周均使用免疫调节治疗未见明显疗效，3例患儿静脉使用麻醉药物治疗。8 例患儿入ICU进行监护治疗，6例需要用呼吸机维持，1例患儿在急性期死亡。随访 期仅有1例患儿在药物控制下无临床发作，1例患儿停药但仍有发作，其余10例患儿 均有难治性癫痫发作，口服3．4种抗癫痫药物。12例忠儿行脑电图检查，7例示局灶 或多灶性放电，6例有不对称的弥漫性慢波。11例患儿在随访期复查了头颅MRI，1 例出现了颞叶萎缩，1例出现轻度大脑萎缩，其余患儿头颅MRI较急性期未见明显改 变。存活的患儿中有9例智力低下，3例可以上学，但学习能力没有恢复到发病前的 水平。 结论FIRES是一类发热后急性起病的严重的癫痫综合征，急性期表现为癫痫持续 状态，持续数日至数周不等，发作间期意识丧失。急性期后不经历静止期即出现难治 性癫痫。FIRES至今病因未明，无有效的治疗手段，患儿预后差，常遗留有认知的障 碍。 关键词癫痫性脑病，癫痫持续状态，发热，难治性癫痫 ——————————————型竺L一 ——————————————型竺L一 Abstract objeetive To analyze the clinical features and outcomes of FIRES(Fever-induced re打actory epileptic encephalopathy in school—aged children)patients in China． Methods We conducted a retrospective multicenter study on 1 3 FIRES patients．Bv coIlectmg the medical data and follow up research of these patients，we ailalyze the clinical manifestations，clinical courses，investigations，treatments and outcomes of those FIRES Results The 1 3 enrolled patients were previously healthy．The median was age at onset 8．3 years·The male—to‘female ratio was 6：7．They exhibited with prolonged refractorv status 印1J印ticus after fever onset·All of the patients present with partial seizures，9 of them haVe secondary generalized epilepsy．1 2 patients have EEG data，6 of them showed asmmetnc mflused slow wave·7 patients present with focal or multifocal discharges mostly located in frontotemproal areas·In acute period，many seizures(up to 1 00)can OCCur each dav． Between selzures．patients are drowsy or even comatose．Neuroimaging demons仃ated no瑚al硒dings in 1 0