氨基酸代谢-雅安职业技术学院.ppt

* 含硫氨基酸分解可产生硫酸根。部分SO3-活化为PAPS， PAPS在肝脏的生物转化中有重要作用 2. 硫酸代谢 PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体 四、芳香族氨基酸的代谢 * 芳香族氨基酸： 苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 * （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径 1.苯丙氨酸经羟化转变为酪氨酸： * 苯丙酮酸尿症(PKU)与苯丙氨酸羟化酶 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 * 儿茶酚胺的合成 2. 酪氨酸的代谢 黑色素的合成 * * 酪氨酸的分解代谢 * 帕金森病 患者多巴胺生成减少 白化病 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病 尿黑酸症 尿黑酸是酪氨酸分解代谢中间产物，体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症 与酪氨酸代谢相关的疾病 * （二）色氨酸的代谢 谢 谢 * * * * * * * * 1）氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在肝脏线粒体中进行 鸟氨酸循环过程 * 2）瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸循环过程 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 * 3） 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 鸟氨酸循环过程 * 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 鸟氨酸循环过程 * 4）精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 鸟氨酸循环过程 * 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 尿素合成的总过程 反应小结 * 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 鸟氨酸循环过程 * 氨的其它去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 参与嘌呤、嘧啶等含氮物的合成 合成谷氨酰胺 脑中解氨毒、氨的储存及运输、临床上谷氨酸盐解毒 4.高血氨和氨中毒 高血氨症 高血氨症又称尿素循环代谢病，是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。 肝昏迷的氨中毒学说 血氨升高、大量的氨进入脑组织，与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨进一步与谷氨酸结合生成谷氨酰胺，使脑细胞中的α-酮戊二酸减少，三羧酸循环减弱，导致脑组织中ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重引起昏迷 * * 氨中毒的可能机制 三羧酸循环 ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ （二）α-酮酸的代谢 生成非必需氨基酸 经联合脱氨的逆过程合成非必需氨基酸 氧化供能 经三羧酸循环彻底氧化成CO2和H2O，放出能量 转变成糖或脂类 * 第3节 个别氨基酸代谢 * 一、氨基酸的脱羧作用 * RCH2NH2 RCHO RCOOH 醛 胺 单胺氧化酶 O2 1/2 羧酸 NH3 H2O2 H2O O2 氨基酸 胺类化合物 脱羧酶 （辅酶为磷酸吡哆醛） +CO2 几种重要胺类物质 （一）γ-氨基丁酸 (GABA) 谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱羧生成γ-氨基丁酸 GABA是抑制性神经递质，其作用是抑制突触传导 * L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 （二）组胺 组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成组胺 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌 * L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 （三）5-羟色胺 (5-HT) 色氨酸经5-羟色氨酸生成5-羟色胺