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原发性血小板增多症27例临床研究 【中图分类号】R558. 3【文献标识码】A【文章编号】 1672-3783 （2013） 01-0080-01 【摘要】 目的：了解原发性血小板增多症（ET）患者 临床表现、诊断、治疗及预后。方法：对本院2006年5月? 2011年11月间诊治的27例ET患者临床资料行回顾性分析。 结果：27例中，男11例，女16例，中位发病年龄58 （35? 76）岁。临床表现出血者5例（18.5% ），血栓者9例 （33. 3% ），仅有乏力、头昏等症状者8例（29. 6% ）, 因体检等其他原因化验发现后确诊本病者5例。其中上述部 分患者收住其他科室后又转我科者7例（25.9% ）,有脾大 者21例（77.8% ）□就诊时中位血小板计数1056X109/L （760X109/L?1660X109/L）；行骨髓活检示主要为巨核系 增生，多为体积大、成熟巨核细胞，无明显粒系或红系增生 和左移。18例经龛基腺（Hu）治疗疗效（CR+PR）达89. 4%, 9例務基淼（Hu） +a-干扰素（IFN- a ）联合治疗疗效达 100%o结论：ET临床表现缺少特异性，容易漏诊，其以脾大、 血栓、出血及神经系统症状多见。部分ET患者存在 JAK2/V617F基因检测突变。Hu或Hu+IFN- a的治疗可获得 较好疗效。 【关键词】 血小板增多症；原发性；释基腺；干 扰素