胆总管囊肿分型.docVIP

胆总管囊肿(choledochal cyst)又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。I型为胆总管囊肿（80-90%），II型为胆总管憩室（2%），III型为十二指肠壁内段胆总管囊状扩张（1.4-5%），IV型为肝内外胆管多发囊肿（19%），V型为肝内胆管多发囊肿，即Caroli病。该病为先天性染色体隐性遗传病，可能与胆管壁结构薄弱或交感神经缺如有关，常合并肾小管扩张症或海绵样肾。 Caroli将该病分为两种类型：单纯型（I型）和汇管区纤维化型（II型）。I型为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化；II型为汇管区纤维化而导致肝硬化和门静脉高压，而无胆管炎和胆道结石。Caroli’s病有别于Caroli’s综合征，前者为肝内较大胆管的先天性扩张，如伴有先天性肝纤维化，则为Caroli’s综合征。前者不是遗传病，与常染色体隐性遗传多囊肾无关，囊肿多较大，但数目较少；而Caroli’s综合征可能有遗传，与常染色体隐性遗传多囊肾有关，胆管扩张遍及全肝，有胆管炎、门脉高压等肝纤维化表现。病理表现肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊相通或囊与胆管相通，内有胆汁。同时有肝内胆管结石。合并肝硬化者则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理表现。临床表现本病男性多见，男女之比2：1。儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成及胆道感染后才有表现。好发年龄为21-49岁。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病症状，与胆管炎相同。缓解期可无任何症状。影像表现一、 X线检查PTC及ERCP可显示肝内胆管多发囊状扩张，典型X线特征是肝内胆管节段性柱状、念珠状或“棒棒糖挂树”状扩张，有时可见结石负影，但囊肿之间的胆管及其近端的肝内胆管直径基本正常。若肝内胆管囊肿较大，可因注入造影剂不足而显影不良。 二、 CT表现肝内多发大小不等、无增强的囊肿，囊与囊之间可见小的胆管相连。囊肿包绕胆管周围门静脉小分支，增强后可出现囊内门静脉增强化的小圆点影，称之为“中心点征”。胆囊造影CT检查可见囊肿与胆管同时有造影剂进入。I型显示多发囊肿多位于肝实质周缘，扩张的胆管内可见结石。II型显示多发性囊肿多位于肝门附近，可见肝硬化和门静脉高压征象而无肝内胆管结石鉴别诊断鉴别诊断主要与多发肝囊肿、肝胆管结石引起肝内胆管扩张鉴别。Caroli囊肿可见囊与囊之间有小胆管相连，而肝囊肿不与胆管相通，无中心点征。Caroli囊肿与原发性肝胆管结石引起肝内胆管扩张临床症状表现相似，通常，后者很少合并其他诸如肾脏畸形，而且肝内胆管呈一致性扩张，远端常可发现结石嵌塞等征象。结石消失后，肝内胆管扩张往往明显减轻甚至恢复正常。