第二章-第二、三节.ppt

实验诊断学 诊断学教研室：南实验楼338 电话：3616309 诊断学实验1实验室：诊断学教研室西边 诊断学实验2实验室：南实验楼438、434 诊断学实验2共六次，每两周一个内容 1.血液检查 2.骨髓检查（带红蓝铅笔） 3.PT、APTT 4.尿液检查 5.血糖检查 6.病例分析 复习： 上次课的内容： 血液一般检测（WBC+DC、 Ret 、ESR等） 重点内容： 白细胞计数及白细胞分类的临床意义 红细胞沉降率检测的临床意义 网织红细胞检查的参考值临床意义 病例分析 患者男性，44岁。因头晕、乏力、面色苍白3年，加重2周入院。 体格检查：全身皮肤苍白，巩膜轻度黄染，心肺无异常，脾肋下2cm。 实验室检查：Hb 56g/L，RBC 1.3×1012/L，WBC 2.2×109/L，PLT 32×109/L，Ret 4%，血片可见球形细胞、点彩红细胞、红细胞碎片等。骨髓增生明显活跃，红系增生，以中、晚幼红为主。尿Rous试验阳性，蔗糖溶血试验阳性，Ham试验阳性。 问题： 患者显示红细胞破坏增加和红细胞代偿增生的依据有哪些？ 初步诊断及主要诊断依据有哪些？ 分析： 红细胞破坏增加和红细胞代偿增生的依据包括：Ret显著增高；血片可见球形细胞、点彩红细胞、红细胞碎片；骨髓增生明显活跃，红系增生显著，以中、晚幼红为主；尿Rous试验阳性。 初步诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿。诊断依据：①蔗糖溶血试验阳性，Ham试验阳性；②尿Rous试验阳性；③有红细胞破坏增加和贫血的证据。 第二节溶血性贫血的实验室检测(P260) 溶血性贫血(hemolytic anemia, HA) 指各种原因导致RBC生存时间缩短，破坏增多或加速，而骨髓的造血功能不能补偿其损失时所引起的一类贫血。 分类 RBC本身缺陷所致 与遗传因素有关 RBC外在因素所致 免疫、化学、物理、机械、感染等 溶血性贫血的常用实验室检查 一、溶血性贫血确诊的实验检查 （一）、RBC破坏增加的依据 1. RBC生存缩短、破坏增加的证据 RBC寿命测定：51Cr标记测定RBC半衰期 RBC形态变化： 涂片染色镜检 2. 血浆游离Hb增高的检验 血浆游离血红蛋白（FHb） ：血管内溶血明显增高 血清结合珠蛋白（Hp） ：血管内外溶血均降低,血管内溶血明显 血浆高铁血红素清蛋白（MHA） ：阳性主要见于严重的血管内溶血 尿含铁血黄素试验（Rous试验）：阳性主要见于慢性血管内溶血 尿含铁血黄素试验（Rous试验） 【principle】:病理情况下（血管内溶血时），血红蛋白大部分随尿排出，产生血红蛋白尿。其中的一部分血红蛋白被肾小管上皮细胞吸收，并在细胞内代谢成含铁血黄素，当这些细胞脱落至尿中，可用铁染色法（普鲁士蓝）检出。 【normal value】:正常人呈阴性。 【Clinical significance】: 阳性：提示慢性血管内溶血，主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。 尿含铁血黄素试验，图中蓝黑色块状物为染色后的铁 3. 胆红素代谢异常的检验 血清非结合胆红素增高 尿液尿胆原增加，尿胆红素阴性 （二）、RBC代偿性生成增加的依据 Ret增多 外周血出现幼红细胞 骨髓幼红细胞明显增多 溶血性贫血常用的特殊检查 红细胞膜缺陷的检测 红细胞渗透脆性试验 酸化溶血试验 红细胞渗透脆性试验（erythrocyte osmotic fragility test） 【principle】:系测定红细胞置于不同浓度的低渗盐水中，从开始溶血到完全溶血的界限。 红细胞溶解示意图，左管红细胞开始溶解，右管红细胞完全溶解 【reference value】: 开始溶血：4.2~4.6g/L NaCl溶液； 完全溶血：2.8~3.4g/L NaCl溶液。 【Clinical significance】: 脆性增加： 见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。 脆性减低： 见于珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血（低色素性贫血）等。 Osmotic Fragility 酸化溶血试验（Ham试验）(P265) 【principle】:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的红细胞膜有缺陷，对补体敏感性增高，在酸化的正常血清中，经37℃孵育，易破坏溶血。 【normal value】:正常人为阴性。 【Clinical significance】: 阳性：主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），是PNH的确诊试验。 酸化溶血示意图，左管上清红色为溶血试验阳性，右管上清无色为阴性 溶血性贫血常用的特殊检查 红细胞酶缺陷的检测(P262) 高铁血红蛋白还原试验 【principle】:在有足量的NADPH存在下，反