补体系统的基本概念.pptVIP

补体活化的旁路途径 C3正反馈环路 C4b2b C3bBb B因子 D因子 C3 C3b C3bBb 不同途径补体系统激活的比较 经典途径 MBL途径 旁路途径 免疫复合物 病原体甘露糖残基 C1、C4、C2 MASP、C4、C2 病原体表面 C3、B、D C3转化酶 C5转化酶 攻膜复合体 补体活化的调控 一、 自身衰变调节 二、 调节因子的作用 1、体液调节因子 2、细胞膜上的调节因子 自身衰变 C4b 、C3b 、C5b C3转化酶、C5转化酶 调节因子及作用 体液因子 C1INH——抑制C1r、C1s的酶活性，使C1失活 C4bp——抑制C3转化酶形成、加速C3、C5转化酶衰变 H因子——协助裂解C3b I因子——裂解C3b、C4b 膜因子 DAF——抑制C3转化酶形成 MCP——促进C3b、C4b裂解 C8bp——抑制C8、C9的结合 MIRL——抑制C7、C8、C9组装攻膜复合体 补体系统的生物学功能 一、溶细胞作用 二、活性片断介导的生物学效应 三、免疫调节作用 * 补体系统的基本概念 一、补体系统的发现 二、补体系统的定义 三、补体系统的特点 四、补体成分的组成命名 + 霍乱弧菌 + 相应抗体—— 凝集 + 霍乱弧菌 +相应抗体 +新鲜免疫血清 ——清亮 + 补体的发现 存在于正常血清或体液中的具有酶活性的一组球蛋白，须活化后才能表现生物学活性 补体系统的定义 补体系统的组成 经典及MBL途径的 前端反应成分 C1、MASP、C4、C2、C3 旁路途径的 前端反应成分 C3、B、D、 P因子 共同末端反应成分 C5、C6、C7、C8、C9 调节成分：C1-INH、C4bp、 CD55、CD46、 H因子、I因子、 C8bp、CD59 补体受体： CR1、CR2、CR3、CR4 补体固有成分 补体系统的特点 1、连锁反应性：级联反应 2、非特异性 ： 3、不稳定性 4、来源广泛性 关键成分常以酶原形式存在， 活化后形成级联反应（cascade） 非特异性——含量稳定，属天然免疫；C3最高 不稳定性——代谢率居血浆蛋白之首， 许多成分对热敏感（灭活） 来源广泛性——机体许多器官都参与合成补体成分， 但以肝、脾的巨噬细胞合成为最， 含量占血清球蛋白10% 补体的存在形式及其命名方法 存在形式 表示方法 酶原形式 C3、C4、C2 活化形式 C4b2b、C4b2b3b 片段形式 C3a、C5a、C4b、C5b 灭活形式 iC3b、i C2a 补体系统的激活 一、补体活化的经典途径 二、补体活化的MBL途径 三、补体活化的旁路途径 补体活化的经典途径 定义：由抗原抗体复合物作为 激活物的激活过程 阶段：识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 免疫复合物 C1 C1 C4 C4b C2 C2b C4b2b C3 C3b C4b2b3b C5 C5b C6 C7 C8 C9 C56789——MAC + 识别阶段 C1酯酶形成 活化阶段 C3及C5转化酶形成 攻膜阶段 MAC形成 C1q C1r C1s C1分子模式图 C1q 与 IgM 的结合 C1q 与 IgG 的结合 C3转化酶的形成 C4 C4a C4b C4b C2 C2a C2b C4b2b C5转化酶的形成 C4b2b C4b2b3b C3 C3a C3b C5 C5b C5a C567复合体的形成 C5b C7 C6 C567 攻膜复合体的形成 C8 C9 穿膜复合物的组装 补体的经典激活途径 补体活化的MBL途径 定义：由急性期蛋白引起的补 体系统激活过程 阶段： 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 急性期蛋白 ——病原体感染早期，肝脏在某些细胞因子刺激下产生的蛋白质 1、C反应蛋白 2、甘露糖结合凝集素（MBL） C反应蛋白和MBL在结构上与C1q相似 甘露糖残基 MBL MASP C4 C4b C2 C2b C4b2b C3 C3b C4b2b3b C5 C5b C6 C7 C8 C9 C56789——MAC + 识别阶段 活化阶段 攻膜阶段 CRP C1 C1 C4 C4b C2