结缔组织病—红斑狼疮.pptVIP

实验室检查 肌酸激酶（CK）急性期，95%患者出现 醛缩酶（ALD） 乳酸脱氢酶（LDH） 前二者（CK、ALD）特异性较高 肌电图表现为肌源性损害 肌肉活检表现肌肉炎症和间质血管周围单核细胞浸润 少数患者抗Jo-1抗体阳性 组织病理变化无特异性 诊断 典型皮损 对称性四肢近端肌群和颈部肌群无力 血清肌酶增高 肌电图肌源性损害 肌肉活检符合肌炎的病理改变 治疗 基本同SLE，糖皮质激素，免疫抑制剂等 硬皮病Scleroderma 一、定 义 是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。本病呈慢性经过，既可仅累及皮肤，又可既累及皮肤同时也累及内脏。 二、病因与发病机制 病因不明，主要有自身免疫学说、血管学说等 三、临床表现 本病多发女性，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病 重点介绍局限性硬皮病（Local Scleroderma） 好发于成人，躯干多见 开始淡红色水肿型红斑，单个或多个，皮损逐渐凹陷，呈象牙或黄白色，触之皮草样硬，表面光滑、干燥。 病程慢性，数年后皮损停止发展，一般不影响肢体功能 局限性硬皮病 分二型：斑状硬皮病、线状硬皮病 斑状硬皮病 好发于儿童，条状皮损沿单侧肢体呈线状分布 皮损变化同斑状硬皮病，但常引起肢体挛缩和骨发育障碍 线状硬皮病 系统性硬皮病 又称系统性硬化病 好发于中青年女性，亦累及内脏多器官，故病情较重 临床分肢端型和弥漫型，肢端型占系统性硬皮病的95% 雷诺氏现象，常为首发症状，占90%患者，遇冷苍白——变紫——潮红现象 肢端皮肤硬化，常自手、面开始，病程进展较缓慢 皮损有水肿期、硬化期、萎缩期，双手、面最先累及，手指硬化呈腊肠状，肢端皮肤发生坏死和溃疡，面部色素沉着，缺乏表情、皱纹减少，唇口周呈放射状沟纹。 内脏损害，多数患者肺部受累，肺间质性纤维化，致呼吸困难，终因心力衰竭、肾衰竭、肺纤维化是患者死亡的主要原因 ●实验室检查 自身抗体，90%患者ANA阳性，而抗Scl-70抗体，阳性率约20-30% ●诊断与鉴别诊断 因有特殊的皮肤表现诊断不难。系统性硬皮病应注意与SLE，皮肌炎和混合结缔组织病相鉴别。 糖皮质激素，仅用于疾病早期病情进展较快，皮肤肿胀伴有明显关节、肌肉症状时，一般中小量，一般泼尼松20-45mg/d,病情控制后递减 抗硬化治疗 D-青霉胺；秋水仙碱等 血管痉挛的治疗；血管扩张剂 中医中药；活血化瘀，改善微循环 抗凝和降低血粘液；低分子右旋糖酐 四、治疗 结缔组织病 红斑狼疮LUPUS ERYTHEMATOSUS 一、概 念 红斑狼疮（Lapus erythematosus,LE）是典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。 红斑狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE），亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），系统性红斑狼疮（SLE），深在性红斑狼疮（LEP），新生儿红斑狼疮（NLE），药物性红斑狼疮（DIL）等类型。 约10-15%的SLE患者伴有DLE样皮损，约5%DLE患者可发展为SLE。 二、病 因 病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关： 遗传因素. SLE的发病有家族聚积倾向 性激素. 本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE 环境因素及其他. 紫外线照射可激发或加重LE,药物和感染也可诱发或加重本病。 发病机制：LE的发病机制与患者的免疫异常有关 （一）、盘状红斑狼疮 多见于中青年人，女与男之比为3:1 慢性病程，预后良好 典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块 剥去鳞屑可见其下角栓和毛囊口，中央萎缩，色素减退及色素沉着 皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊、耳廓、唇部、头皮（此处可引起脱发） 曝光可使皮损加重或复发 全身症状无或轻微，少数 患者有低热、乏力或关节病等全身症状 少数患者发展为SLE；皮损可播散则称播散型DLE，本病病程慢性，极少数损害可继发鳞状细胞癌。 图例 有特征性，可诊断，直接免疫荧光检查，即狼疮带试验（Lupus band test，LBT），阳性，阳性率80-90%，正常皮肤LBT为阴性。 组 织 病 理 本病可据典型临床表现结合组织病理学改变做出诊断 此外需与脂溢性皮炎、扁平苔癣、多形日光疹等鉴别 诊断和鉴别诊断 应避免日晒 ，外出可使用遮光剂 外用药物，外用糖皮质激素 内服药物 抗疟药：常用氯喹和羟基氯喹，0.2-0.4g/d，分2次口服，长期服用者应注意其不良反应 沙利度胺：50-75mg/d，分2-3次口服 糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者，一般用小剂量泼尼松15-30mg/d，病情好转后缓慢减量。 治 疗 占所有LE的10-15%，多发于中青年女性 多累及面、颈、上胸、肩、背和上肢等暴露部位 皮损主要表现