系统性红斑狼疮英文—内科学.pptVIP

雷公藤多甙 用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法 对本病有一定疗效 不良反应较大 性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应 白细胞减少 生物制剂-丙种球蛋白 用于重症SLE-严重血液系统受累 -严重的感染 -狼疮脑病 -免疫球蛋白降低者 主要作用为中和血清中的抗体 用法:0.4 g/kg/天 ,4-5天 费用昂贵 血浆置换 将血液中异常成分(CIC,自身抗体)去除,从而达到血液净化的作用 多用于重症狼疮 连做4次 费用昂贵 造血干细胞移植 免疫系统中所有的细胞都来源于造血干细胞，SLE患者异常的细胞到底是由于干细胞异常还是子代细胞受损还不清楚。近年来有学者提出“自身免疫病是造血干细胞病”学说，并认为干细胞异常是原发性缺陷. 至2003年5月全世界报告有106例SLE行HSCT治疗，我国进行了71例自体移植。随访时间最长达65个月。虽有复发,但总体疗效令人满意 狼 疮 与 妊 娠 允许妊娠-病情稳定1年以上 -仅用小剂量激素或停用 -停用免疫抑制剂6月以上 SSA抗体阳性母亲,其新生儿易患新生儿狼疮或心脏传导阻滞 分娩当天及产后第二天激素加量 Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis 预 后 1963年Jessar等报道SLE的五年生存率仅20％ 1973年Dubois等报道10年的生存率为57％ 1990年Reville等及1993年陈顺乐等分别报道的10年生存率皆达84％ 说明近2O年来本病的预后有了显著改善 预 后 有下述者预后差: -肾功衰竭 -中枢神经系统损害 -心肌损害伴心功能不全 -高血压 常见死亡原因: -肾功衰竭 -心力衰竭 -脑损害 -感染 THE END 抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome) clinical manifestation: -arterous and/or venous thrombosis -spontaneous abortion -thrombocytopenia laboratory examination: -positive anti-phospholipid antibody 干 燥 综 合 征 30%的SLE患者可有继发干燥综合征 患者有临床症状 唾液腺ECT可有改变 干燥抗体可为阴性 Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis 一般检查 自身抗体 补体等 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗核抗体谱 抗磷脂抗体 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 Ig r-G 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体ANA 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 Jo-1 Sm RNP SSB SSA Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis   美国风湿病学会(ACR)1997年SLE诊断标准 1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎(胸膜炎/心包炎) 7.肾病变a.蛋白尿 0.5g/day b.细胞管型 8.神经系统病变 a.癫痫发作 b.精神症状 ≥4项阳性可诊断SLE 9. 血液系统异常 a.溶血性贫血 b.白细胞减少 c.淋巴细胞绝对值减少 d.血小板减少 10.免疫学异常 a. anti-dsDNA b. anti-Sm c. anti-CL and/or LA 11. ANA   CRITERIA FOR THE DIA