凝血与凝血异常疾病讲义.ppt

肝病与出血 1、概述 肝病出血的基本机制是 ： 止凝血因子和抗凝血因子的合成减少 止凝血因子和抗凝血因子的消耗增多 内毒素血症加重止凝血机制的紊乱 其他原因（循环抗凝物质增多、合成异常凝血因子、血管内皮细胞损伤和微循环障碍）等 血小板减少及其功能障碍 肝脏疾病的止凝血异常 生物合成缺陷 Fg 凝血酶原 FV、FVII、FIX、FX、FXI、FXII、FXIII PK HMWK 抗纤溶酶 AT III PC PS 生物合成异常 异常Fg FV、FVIII、异常类凝血酶原抑制物 FVII、FIX、FX 清除缺陷 凝血“产物”（如SFM FDP PF3） 活化的凝血因子（IXa、Xa、Xia） 纤溶酶原激活物 凝血因子破坏加速 DIC 局限性血管内凝血（肝细胞坏死） 纤溶异常 血小板减少 脾亢（门脉高压）、叶酸缺乏 慢性酒精中毒 DIC 血小板功能异常 急慢性酒精中毒 FDP影响 尿毒症 其他 FDP的抗凝作用 腹水中凝血因子消耗或丧失 2、临床表现 出血以皮肤和粘膜多见且多发生于轻微外伤 若同时伴血小板减少及功能异常时，可出血明显 3、检验 凝血试验 抗凝试验 纤溶试验 血小板试验 肝病凝血机制紊乱的实验室特征 筛选试验 特异性试验 纤溶和FDP测定 其他 PLT(可↓) Fg（可↓） ELT（可↓） AT III(可↓) BT(可↑) FV（常↓） FDP（常↑） PC(↓) PT（↑） FVII（↓） PLG（常↓） PS(↓) APTT（↑） FVIII:C（常↑） α2-PI（常↓） TT（常↑） vWF（常↑） PL（可↑） 红细胞形态 FIX、X（↓） D-D（常正常，并发DIC则↑） （靶形、大红细胞） FXI、XIII（可↓） 4、肝病出血诊断 ．FVII：C、FII：C↓先于肝功能异常。 ．Fg、FV：C↓反映肝病严重、肝硬化。 ．FII↑，诊断肝癌参考指标之一。 ．FVIII：C、vWF越高肝病越严重， FVIII：C↓提示并发DIC。 ．FXIIIa:Ag、AT35%或PLG20%时 提示预后不良。 ．肝病时常呈多个因子的联合变化， 故需综合分析。 依赖维生素K凝血因子缺乏症 1、概述 （1）定义：由于缺乏维生素K所引起的因子VII、IX、X和凝血酶原缺乏 （2）病因 吸收不良综合征 肠道灭菌综合征 新生儿出血症 口服抗凝剂 2、实验室检测 （1）筛选试验 活化的部分凝血活酶时间（APTT） 血浆凝血酶原时间（PT） 肝促凝血活酶试验（HPT） HPT是反映FII、VII、X血浆水平的试验 参考值为90.6%±14%(63.3%~117.9%) （2）分类试验 血浆蝰蛇毒时间（RVVT） FII:C、FVII:C、FIX:C、FX:C和FII:Ag、FVII:Ag、FIX:Ag、FX:Ag测定 复习思考题 请分类叙述参与凝血的14个凝血因子的特性。 何谓内源性凝血途径（系统）、外源性凝血途径（系统）及共同凝血途径？ 何谓凝血修正机制？ 用于筛选是否存在内、外源性凝血系统缺陷的凝血试验有哪些？试述该试验的临床意义。 何谓血友病？试述其诊断步骤。 何谓vWD？试述其诊断步骤。 试述肝病出血的机制和实验室特点。 * * 3、实验室检查 （1）筛选试验 1）SCT和ACT：均延长 2）APTT：延长 3）RT和试管法CT：可用于血友病的筛选，在重型、中型可延长 （2）纠正试验 1）STGT 2）BTGT （3）确诊试验 1）FVIII:C和FVIII:Ag 2）FIX:C和FIX:Ag 3）FXI:C和FXI:Ag （4）鉴别试验 1） BT、vWF:Ag检测 2）PT （5