第09章-氨基酸代谢.pptVIP

第 9 章 氨基酸代谢 Catabolism of Amino Acid 见于正常成人 2．氮正平衡 3．氮负平衡 二、氨基酸的吸收 三、蛋白质的腐败作用 一、体内蛋白质的转换更新 二、 氨基酸的脱氨基作用 二、氨的转运 （二）一碳单位的来源 一、氨基酸脱羧基作用 胺类 RCH2NH2 + CO2 氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛 氨基酸 H-C-NH2 COOH R L-谷氨酸脱羧酶 – CO2 GABA L-谷氨酸 （一） ?-氨基丁酸 ?-氨基丁酸（GABA）： 是一种重要的抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 临床应用： 临床上对妊娠呕吐和小儿搐搦患者常用维生素B6治疗，增加GABA生成，以抑制神经过度兴奋。 注意： 不能长期服用VitB6治疗妊娠呕吐，因为这样可能致新生儿产生VitB6依赖综合症。 容易出现兴奋、哭闹不安、易受惊、眼珠颤动，甚至惊厥等不良反应。 这是由于小儿离开母体后相对缺乏维生素B6，而导致体内中枢神经系统的抑制性物质含量降低的缘故。 （二） 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 – CO2 功能：结合胆汁酸的重要组成成分； 同时具有广泛的生物学功能； L-半胱氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸 3（O） – CO2 组氨酸脱羧酶 功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌 组胺 L-组氨酸 （三）组胺 （四） 5-羟色胺（5-HT） 功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用 色氨酸 – CO2 5-HT羟化、 脱羧酶 5-HT 鸟氨酸 腐胺 鸟氨酸脱羧酶 精脒 精胺 脱羧基SAM 精脒 S-腺苷甲硫氨酸 （五）多胺 多胺的功能： *调节细胞增长，促进细胞增殖 *癌瘤病人血、尿中多胺水平可作为 观察病情的指标之一 SAM脱羧酶 丙胺转移酶 丙胺转移酶 限速酶 二、 一碳单位的代谢 氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团。 （一）一碳单位的概念 甲基 -CH3 亚甲基 -CH2- 次甲基 -CH= 甲酰基 -CHO 亚氨甲基 -CH=NH 羟甲基 -CH2OH 1. 甘氨酸与一碳单位的产生 + CO2+ NH3 N5，N10-CH2-FH4 N5 ，N10-次甲基四氢叶酸 NAD+ NADH+H+ HCOOH + FH4 甲酸 ATP ADP +Pi N10-CHO-FH4 N10-甲酰四氢叶酸 + FH4 甘氨酸 Gly裂解酶 N10-甲酰四氢叶酸合成酶 磷酸吡哆胺 –H2O +H2O 分子重排 Schiff’s碱异构体 ?-酮酸 + 转氨基作用特点 * 只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆 * 其辅酶都是磷酸吡哆醛 转氨基作用的生理意义 接受氨基的主要酮酸有： 是体内合成非必需氨基酸的重要途径 *丙酮酸 *?-酮戊二酸 *草酰乙酸 体内重要的转氨酶 *丙氨酸氨基转移酶（ALT）旧称谷丙转氨酶（GPT） ALT 谷氨酸 + 丙酮酸 ?-酮戊二酸 + 丙氨酸 *天冬氨酸氨基转移酶（AST）旧称谷草转氨酶(GOT) AST 谷氨酸 + 草酰乙酸 ?-酮戊二酸 +天冬氨酸 （二） 氧化脱氨基作用 酶的种类: 氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶 R-CH-COOH NH2 2H R-C-COOH + NH3 O H2O R-C-COOH NH 酶 酶 1. 氨基酸氧化酶(amino acid oxidase) 属黄素酶，以FAD或FMN为辅基。 该酶有L型和D型两种 NH2 O R-CH-COOH R-C-COOH + NH3 + H2O2 O2 氨基酸氧化酶 + H2O _H2O + NH3 ??-酮戊二酸 L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 2. L-谷氨酸脱氢酶 ? 活性强，分布于肝、肾及脑组织 ? 为变构酶，受ATP、ADP等调节， 辅酶为NAD+或NADP+ ? 专一性强，只作用于L-谷氨酸，催化 的反应可逆 L-谷氨酸脱氢酶特点: （三）联合脱氨基作用 1. 类型 （1） 转氨基与氧化脱氨基作用联合 （2）嘌呤核苷酸循环 ?-酮戊二酸 + NAD+ + NADH+H+ 氨基酸 ?-酮酸 L-谷氨酸 （1） 转氨