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治 疗-3 房间隔造口术 入选标准: 重度肺动脉高压(肺动脉SBP>70mmHg); 经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和(或)右心衰竭等待肺移植或心肺联合移植; 静息状态下动脉SaO2>90%,红细胞压积>35%, 患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。 排除标准: 超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间交通; 右房压>20mmHg。 治 疗-4 肺移植术 在国外,单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及心肺移植已较广泛应用; 主要指征:经充分内科治而无明显疗效的患者; 明显延长些患者的寿命和生活质量。 国外已有成功报道 介距离临床推广使用尚需时日 治 疗-5 基因治疗 肺动脉高压的治疗心功能分级Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ 传统治疗:口服抗凝剂+利尿剂+吸氧+地高辛 急性肺血管扩张试验 口服钙通道阻滞剂 心功能Ⅱ、Ⅲ级 心功能Ⅳ级 持续敏感 波生坦、吸入伊洛前列素联合治疗 房间隔造口术或肺移植 继续应用 钙通道阻滞剂 波生坦 或 吸入伊洛前列素 或 西地那非 或 伐地那非 没有改善或恶化 是 否 阳性 阴性 肺动脉高压治疗流程图 肺动脉高压内科治疗的建议 Ⅰ类: 对肺动脉高压患者应给予吸氧治疗,使动脉血氧饱和度始终维持在90%以上(证据水平:C)。 如果缺乏血管扩张试验阳性证据,不能仅凭借经验对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗(证据水平:C)。 WHO功能分级Ⅲ级的肺动脉高压患者,如果不适合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效,建议长期应用波生坦治疗(证据水平:A)。 肺动脉高压内科治疗的建议 Ⅱa类: 特发性肺动脉高压患者应接受华法林抗凝治疗(证据水平:B)。 对不合并右心功能衰竭且血管扩张试验阳性的肺动脉高压患者,给予口服钙通道阻滞剂治疗(证据水平:C)。 WHO功能分级Ⅲ级的肺动脉高压患者,如果不适合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效,适合长期吸入伊洛前列素治疗(证据水平:B)。 WHO功能分级Ⅳ级的肺动脉高压患者,应用波生坦治疗(证据水平:A)。 肺动脉高压内科治疗的建议 Ⅱb类: 对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验(证据水平:C)。 对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者考虑抗凝治疗(证据水平:C)。 WHO功能分级Ⅳ级的肺动脉高压患者,选择吸入伊洛前列素治疗(证据水平:C)。 WHO功能分级Ⅲ级的肺动脉高压患者,选择西地那非或伐地那非治疗(证据水平:C)。 肺动脉高压内科治疗的建议 Ⅲ类: 未进行急性肺血管扩张试验,仅凭经验即对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗(证据水平:C)。 WHO功能分级Ⅲ级或Ⅳ级肺动脉高压患者选择前列腺素E1地尔治疗(证据水平:C)。 WHO功能分级Ⅲ级或Ⅳ级的肺动脉高压患者选择ACEI或ARB治疗(证据水平:C)。 小结1 肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病。 建议患者首次入院,必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分级,完成六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值。 建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称,统一采用与国际接轨的最新诊断分类方法。 小结2 肺动脉高压的临床症状没有特异性,对出现气短,晕厥,胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时,应想到肺动脉高压可能,尽早进行超声心动图筛查。 如果超声心动图显示三尖瓣返流速度>2.5m/s,或右房、右室扩大等高危征象,或估测静息状态肺动脉收缩压≥30mmHg时应考虑肺动脉高压可能,进一步进行右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压≥40mmHg则基本可明确患者存在肺动脉高压;但 不能根据超声心动图检查结果直接确诊肺动脉高压。 对拟诊肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。必须注意:1) 按照规范方法开展检查;2) 确诊特发性肺动脉高压时肺毛细血管楔压15mmHg。 小结3 应对特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压家系成员及危险因素接触史的人群定期进行超声心动图筛查。 肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗的基石,特殊治疗应建立在规范传统治疗上。钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。并且应用1-2年后还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价敏感性,只有长期敏感者才能继续应用。 建议口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗特发性肺动脉高压的一线治疗药物。药物治疗无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔造口术或者肺移植治疗。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高,最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径,而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因,其病因复杂、诊
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